(Zdroj foto: AdobeStock.com)
Akútna myeloblastová (myeloidná) leukémia (AML) je rakovina krvi a kostnej drene. Kostná dreň je špongiovité tkanivo, ktoré sa nachádza v kostiach, kde sa tvoria krvné bunky.
AML je zhubné nádorové ochorenie kostnej drene spôsobené abnormálnym a nekontrolovateľným zmnožením nezrelých bielych krviniek, nazývaných blasty alebo myeloblasty, pri ktorom leukemické bunky (blasty) nedozrievajú a neplnia svoju normálnu funkciu.
Tieto bunky vznikajú v kostnej dreni, postupne sa zmnožia a potláčajú normálnu krvotvorbu. Prenikajú do krvného obehu a infiltrujú rôzne orgány a štruktúry v tele, ako je koža, ďasná, mozgomiechové obaly, pečeň, slezina, lymfatické uzliny. Bez účinnej liečby stav človeka končí úmrtím do niekoľkých dní až mesiacov.
Slovo „akútna“ pri akútnej myeloblastovej leukémii označuje rýchly priebeh ochorenia. Nazýva sa myeloblastová alebo myeloidná leukémia, pretože postihuje skupinu bielych krviniek nazývaných myeloidné bunky, ktoré sa normálne ďalej vyvinú na rôzne typy zrelých krviniek, ako sú biele krvinky, červené krvinky a krvné doštičky.
Akútna myeloblastová leukémia je jedným zo 4 základných typov leukémie. Vyskytuje sa skôr u starších dospelých, zvyčajne u ľudí nad 60 rokov. Postihuje častejšie mužov ako ženy.
Príčiny akútnej myeloblastovej leukémie
Príčina vzniku ochorenia nie je známa. AML vzniká v dôsledku poškodenia alebo zmeny v DNA v kmeňových bunkách krvotvorby. Vo väčšine prípadov nie je jasné, čo spôsobuje zmeny DNA, ktoré vedú k leukémii. Medzi rizikové faktory patrí žiarenie, vystavenie určitým chemikáliám a niektorým chemoterapeutickým liekom.
Príznaky akútnej myeloblastovej leukémie
Počiatočné príznaky AML sú veľmi nešpecifické a môžu napodobňovať chrípku alebo iné bežné ochorenia. Pacient pociťuje slabosť, malátnosť, únavu, potí sa, má horúčky, nechutenstvo a chudne. Neskôr dôjde k nahromadeniu leukemických buniek v kostnej dreni.
Kostná dreň nie je naďalej schopná tvoriť dostatočné množstvo normálnych krviniek a rovnováha krvotvorby je porušená. Nedostatok červených krviniek spôsobí anémiu, ktorá sa prejavuje ako únava, celková slabosť, dýchavičnosť.
Nedostatok bielych krviniek spôsobí zníženú imunitu a vznik častých infekcií. Nedostatok doštičiek zas prinesie poruchu zrážania krvi, čo vedie k vzniku modrín, krvácania z nosa a z ďasien.
Diagnostika akútnej myeloblastovej leukémie
Predpokladom úspešnej liečby je včasná diagnostika. U pacientov s AML sa klinické prejavy objavujú skoro a rýchlo sa zhoršujú. Pacienti sa cítia zle, preto navštívia lekára. Diagnostika AML môže byť tiež náhodná, pri preventívnej prehliadke alebo v rámci predoperačného vyšetrenia.
Základným vyšetrením pre stanovenie diagnózy akútnej leukémie je vyšetrenie diferenciálneho krvného obrazu so stanovením diferenciálneho rozpočtu bielych krviniek. V prípade AML obsahuje krv zvýšené alebo znížené množstvo leukocytov a zvyčajne zníženú hladinu hemoglobínu a krvných doštičiek.
Na základe týchto výsledkov je pacient odoslaný za hematológom, ktorý potvrdí diagnózu pomocou punkcie kostnej drene. Vykoná sa zo zadnej časti hrebeňa bedrovej kosti (horná časť panvových kostí) punkčnou ihlou pri lokálnom znecitlivení, odsaje sa cca 0,5 – 2 ml tekutej kostnej drene, vykoná sa náter kostnej drene, ktorý sa zafarbí a hodnotí pod mikroskopom.
Za účelom presnejšieho stanovenia diagnózy sa tekutá kostná dreň vyšetrí aj pomocou prietokovej cytometrie (imunofenotypové vyšetrenie), ktoré presne určí skupinu patologických buniek. Taktiež sa pri každom podozrení na leukémiu vyšetrí kostná dreň geneticky, pre niektoré podtypy AML sú typické určité chromozómové alebo genetické zmeny, ktoré určujú aj prognózu ochorenia.
Napríklad prítomnosť fúzneho génu PML/RARA označuje špeciálny podtyp AML nazývaný akútna promyelocytová leukémia (APL), ktorá má odlišnú liečbu a veľmi dobrú prognózu.
Liečba akútnej myeloblastovej leukémie
Liečba AML závisí od viacerých faktorov, vrátane podtypu ochorenia, veku, celkového zdravotného stavu. Základom liečby AML je chemoterapia, čiže podávanie cytostatík – liekov poškodzujúcich nádorové bunky blasty. Vo všeobecnosti sa liečba delí na:
1. Kuratívna liečba
Tá sa skladá z dvoch fáz:
- Indukčná chemoterapia – cieľom je maximálne zníženie počtu leukemických buniek a obnovenie normálnej krvotvorby tzv. remisia. Kompletná remisia je úprava krvného obrazu, teda vzostup počtu normálnych krviniek a počet blastov v kostnej dreni pod 5 %.
- Konsolidačná liečba – postremisná liečba, ktorá nasleduje po dosiahnutí remisie. Cieľom je zničenie zostávajúcich leukemických buniek a zabrániť návratu ochorenia. Jej zloženie sa líši podľa prognózy pacientov.
Pacienti s vysokým rizikom sú po konsolidačnom cykle nasmerovaní k alogénnej transplantácii krvotvorných kmeňových buniek. V súčasnosti je k dispozícii takzvaná cieľna terapia. Cieľna terapia používa lieky, ktoré zaútočia na špecifické časti v rakovinových bunkách.
2. Paliatívna liečba
U pacientov, ktorí ich celkový stav, vek, chorobnosť alebo osobné preferencie nedovolia zvoliť kuratívnu liečbu.
Podporná liečba
Veľmi dôležitá v liečbe leukémií je podporná liečba. Týka sa liečby anémie a krvácavých komplikácií. Ide o podávanie krvných derivátov, transfúzie krvi a doštičkových koncentrátov, prevencie a liečby infekcií – podávanie kombinácie antibiotík a iných liekov, liekov na zmiernenie pocitu na zvracanie a špeciálnej ošetrovateľskej starostlivosti.
Bezpečná strava
Dôležitou súčasťou je špeciálna diéta, tzv. bezpečná strava – nízkobaktériová, dekontaminovaná. Je určená v období útlmu kostnej drene, s ktorou je spojená znížená obranyschopnosť imunitného systému po chemoterapii, ožarovaní a po transplantácii krvotvorných buniek.
Mikroorganizmy – baktérie, plesne, vírusy – sa môžu do stravy dostať z vonkajšieho prostredia alebo sú bežne prítomné v potravinách. Väčšina týchto mikróbov nie je nebezpečná pre zdravé osoby.
Vo všeobecnosti patria medzi vhodné potraviny tie, ktoré sú konzervované, vákuovo balené, tepelne spracované, sterilizované, termizované, pasterizované, hlbokozmrazené a potraviny s dlhou trvanlivosťou. Pri tepelnom spracovaní musí jedlo prejsť bodom varu. Vyhýbať sa treba čerstvému ovociu a zelenine, ktorá sa nedá olúpať, a jedlu s aktívnymi živými kultúrami, ako napríklad jogurty, probiotické potraviny.
Záver
Život pacientov s leukémiou a všeobecne s rakovinou je ťažký, je to boj o každý nový deň. Rozvoj medicíny, výskumu a znalostí biológie chorôb je podmienkou k hľadaniu nových, účinnejších, menej toxických možností liečby. Netreba strácať nádej, úsmev, chuť žiť. Vôľa, sila chcenia a pozitívneho myslenia, rodinné zázemie, to všetko má na celkový priebeh liečby veľmi účinný vplyv.
Klinika hematológie a transfuziológie, LFUK, SZU a UNB, Bratislava
Článok je podporený spoločnosťou Novartis. SK1812939913
