Prevencia
PríznakyPribližne 85 % ľudí s cystickou fibrózou (CF) trápi nedostatočná činnosť pankreasu.
Pankreas produkuje tráviace enzýmy, ktoré sú odvádzané do čreva. Pri CF sú tieto šťavy také husté, že dochádza k upchatiu vývodu.
K poškodeniu a zápalu pankreasu teda dochádza pre hromadenie tráviacich štiav.
Nedostatok tráviacich enzýmov = nedostatočné trávenie potravy? Čo robiť?
Ak ste fibrotik s nedostatočnou činnosťou pankreasu, budete užívať tráviace enzýmy. Užívajú sa s každým jedlom, ktoré obsahuje bielkoviny a tuky. Dávkovanie vám odporučí lekár, ktorý sa stará o „vašu“ cystickú fibrózu.
V závislosti od prípravku, enzýmy sa užívajú tesne pred, alebo počas jedla. Ich množstvo však nevyjadrujeme v gramoch, no v takzvaných „medzinárodných jednotkách“: IU (international units).
Ľuďom s CF zvyčajne stačí 500 až 4000 jednotiek (IU) na gram prijatého tuku (za deň). Tráviace enzýmy možno užívať aj v tehotenstve. Nemali by ste ale prekročiť 10000 jednotiek lipázy (enzým, ktorý trávi tuky) na kilogram váhy (za deň). Vyššie dávky totiž nemajú prospech, práve naopak – existuje podozrenie, že spôsobujú zhoršený prechod potravy črevom a zápal čreva.
Ak vám správne vyrátaná dávka enzýmov od lekára nestačí, problém môže byť vo zvýšenej tvorbe žalúdočnej kyseliny – tá enzýmy rozkladá. Ak je to tak, informujte svojho lekára, ten vám k enzýmom pridá liek na zníženie kyseliny.
Tráviace enzýmy existujú v kapsulách. Ak ich nedokážete prehltnúť (napríklad malé deti), môžete ich otvoriť, a ich obsah vysypať do mäkkého kyslého jedla, ako je jogurt alebo jablkový džús.
Nesmiete ich ale takto skladovať!
Vitamíny
Dôsledkom nedostatočného trávenia tukov je aj zhoršené vstrebávanie vitamínov. Ide predovšetkým o tie, ktoré sú rozpustné v tukoch – A, D, E, K.
Lekár vám ich množstvo v tele bude pravidelne kontrolovať, a ak bude nedostatočné, predpíše vám ich užívanie. Dochádza k tomu u mnohých pacientov s nedostatočnou funkciou pankreasu. Ak vám lekár neodporučí inak, užívanie ďalších voľnopredajných vitamínových doplnkov nie je potrebné.
Zaujímavosťou je vitamín A. Ten sa pri nízkej hladine musí dopĺňať aj počas tehotenstva, hoci u zdravých žien je (pre teratogenitu, poškodenie plodu) zakázaný.
U ženy s CF však jeho dávka nesmie byť vyššia ako 10000 IU (jednotiek).
Pečeň
Cystická fibróza môže postihnúť aj vašu pečeň. V tomto prípade bude voľbou pre vás kyselina ursodeoxycholová. Tá podporuje vylučovanie žlče z pečene, a teda trávenie tukov, keďže žlč pomáha tráviť tuky v potrave.
Kyselina ursodeoxycholová sa užíva niekoľkokrát za deň. Lekár vám počas jej užívania bude robiť pečeňové testy. Nie je vhodná počas prvého trimestra. V neskorších fázach tehotenstva a dojčenia posúdi jej užívanie lekár.
Pri CF sa často vyskytuje aj zápal pečene (hepatitída) – preto vás lekár preočkuje aj proti tomuto ochoreniu. Prepuknutie zápalu by mohlo výrazne zhoršiť váš zdravotný stav.
Stravovanie – vysoko kalorická diéta. Na diétu zabudnite!
Husté šťavy z pankreasu neupchávajú iba jeho vývod, ale hustý hlien pokrýva aj vnútornú stenu čreva. Do čreva sa tak uvoľňuje málo tráviacich enzýmov, ktoré nedostatočne štiepia potravu, a vy potom nie ste schopní zo stravy získať toľko živín, ako zdravý človek. Vaša strava preto musí obsahovať omnoho viac živín – bude to vysokokalorická strava, a bude jej približne 2x toľko, ako u zdravého človeka.
Tuky obsahujú najviac energie, preto budú tvoriť základ stravy. Na trhu ich je plno, no nie je múdre, jesť ich „rad za radom“. Preferujte nenasýtené tuky – majú rovnakú energetickú hodnotu, ako nasýtené, no sú zdravšie.
Patria sem predovšetkým:
- maslo,
- olivový, repkový a slnečnicový olej,
- orechy,
- olejové ryby.
Nebojte sa pridať maslo alebo tuk, kdekoľvek to ide! Doprajte si sladké tučné jedlá. Vyhnite sa jedlám so zníženým obsahom tuku!
Súčasťou každého hlavného jedla by mali byť zložité cukry, ktoré sú ďalším bohatým zdrojom energie – ryža, zemiaky, cestoviny. Sú vhodnejšie, než jednoduché cukry, pretože nestimulujú vznik cukrovky.
Naopak, vyhýbajte sa jedlám s nízkym obsahom cukru (low sugar). Pre vyšší obsah cukrov v potrave však musíte pravidelne navštevovať zubára.
Prijímať by ste mali aj dostatok bielkovín a mliečnych výrobkov, ktoré sú bohatým zdrojom vápnika (pri CF vám môže chýbať). Vyhnite sa ale odtučnenému mlieku a syrom (cottage cheese)!
Hoci sa to neodporúča, medzi cystickými fibrotikmi sa nájdu aj vegetariáni, ktorí tak musia kompenzovať nedostatok mäsa rastlinnými bielkovinami (sója, tofu, strukoviny, vajcia). Nejedzte však surové vajcia – sú nízkokalorické a môže v nich byť prítomná Salmonella!
Vaša strava musí byť bohatá aj na ovocie a zeleninu. Aby ste znížili zaťaženie pečene, obmedziť by ste mali tiež alkohol. Snažte sa jesť pestro, aby vám jedlo chutilo, a ak sa necítite dobre, uprednostnite radšej tekuté kalorické jedlá.
Samozrejme, aj pri cystickej fibróze môžete zápasiť s nadváhou. V takomto prípade budete stravovanie konzultovať s odborníkom na výživu. Presné zloženie stravy vám poradí dietológ, ktorý pracuje v centre pre cystickú fibrózu.
Zabudnite však na diétu! Je preukázané, že vysokokalorická strava zlepší váš zdravotný stav, aj vašu odolnosť voči infekciám!
Keď bežná strava nestačí
Ak vám na dostatočný prívod živín nestačí bežná strava, alebo máte nízky apetít, voľbou sú nutridrinky. Sú rýchle na konzumáciu. Existujú neutrálne, alebo s rôznymi príchuťami, a v malom objeme (približne 200 ml) obsahujú toľko cukrov, tukov a bielkovín, ako jedno jedlo. Môže vám ich predpísať lekár, takže si ich nemusíte platiť sami.
Ak ani táto voľba nepostačuje (vaše BMI je pod 19), alebo ste pre infekciu stratili významne na váhe, alebo nie ste schopní prijímať potravu ústami, v nemocnici vám môžu zaviesť sondu – rúrku, cez ktorú sa potrava dostáva priamo do žalúdka, napríklad cez brušnú stenu. Ak nepotrebujete mať sondu zavedenú permanentne (potrebujete ju iba počas noci), je možné ju zaviesť aj cez nos. Takáto sonda sa dá ráno vybrať.
Pitný režim a príjem soli
Pri CF vaše telo vylučuje omnoho viac soli – od toho aj názov „slané deti“, pretože majú v pote viac soli, ako bežný človek. Zvýšiť príjem tekutín a soli, by ste mali práve počas fyzickej aktivity alebo cestovania. Množstvo komerčných nápojov obsahuje nízke množstvo chloridu sodného, preto sa väčšine ľudí s CF odporúča, aby si pridali počas horúcich dní, cestovania alebo cvičenia do každého nápoja štipku soli.
Hodinu pred každou náročnou fyzickou aktivitou vypite približne pol litra vody, a ak práca (cvičenie) trvá viac ako 45 minút, každých 20 minút vypite približne 2 deci.
Nespoliehajte sa na pocit smädu!
Cukrovka
Jednou z funkcií pankreasu je tvorba inzulínu. Postihnutý pankreas často produkuje menej inzulínu, a preto ľudia s CF obvykle mávajú cukrovku. Fibrotikovi s cukrovkou sa (spomedzi všetkých liekov) prednostne podáva inzulín. Bolo potvrdené, že stabilizovanie cukrovky zlepšuje nielen funkciu pľúc, ale aj výživu, ktorá by mala ostať – napriek cukrovke – vysokokalorická.
Ako bude približne prebiehať dávkovanie?
Jedna zo schém môže vyzerať takto: pred jedlom sa podá rýchlo pôsobiaci inzulín, pričom ho kombinujeme s dlho pôsobiacim, podávaným napríklad na noc (podľa potreby).
Osteoporóza
Priebeh osteoporózy (rednutia kostného tkaniva) je u cystických fibrotikov rovnaký, ako u zdravých ľudí. Avšak – dochádza k nemu o 30 rokov skôr.
Príčin je viacero:
- nedostatočná výživa (pre nedostatočné trávenie potravy),
- nedostatok vitamínov D a K,
- cukrovka (ako dôsledok poškodenia pankreasu),
- oneskorená puberta,
- dlhodobá liečba protizápalovými kortikosteroidmi (3 mesiace a dlhšie),
- časté pľúcne infekcie, ktoré obmedzujú pacienta vo fyzickej aktivite, čo prispieva k rednutiu kostného tkaniva.
Ak sa už potvrdí rednutie kostného tkaniva, pravdepodobne budete užívať:
- vitamíny D a K – dávkovanie stanovuje lekár (samozrejme, ak vám tieto vitamíny naozaj chýbajú); napr. denná dávka vitamínu D u zdravého človeka = 15-minútový pobyt na slnku (bez použitia opaľovacieho krému);
- vápnik – denná dávka u dospelých je 1000 mg; dávka by mala byť rozdelená na dve 500 mg dávky, s odstupom aspoň 2 hodín (aby ho telo vstrebalo čo najviac); vápnik užívajte s prestávkou 2 hodín aj od ostatných liekov, ktoré užívate cez ústa (vápnik môže znižovať ich vstrebávanie do tela);
- všetci cystickí fibrotici by sa mali „hýbať“ aspoň pol hodinu denne, 3x týždenne; aktivity musia byť prispôsobené ich zdravotnému stavu a zdatnosti; ako prevencia osteoporózy sú vhodné najmä tie športy, ktoré podporujú rozvoj sily – posilňovanie, skákanie, beh a fitness.
Keď tradičná liečba osteoporózy nestačí
Ak tradičná liečba nepostačuje, alebo vás liečia tabletovými kortikosteroidmi viac ako 3 mesiace, lekár vám predpíše bifosfonáty. Zastavujú rednutie kostí tým, že spomaľujú odbúravanie kostného tkaniva. Patrí sem kyselina ibandrónová, kyselina zolendrónová či kyselina alendrónová.
Bisfosfonáty sa užívajú buď v tabletách (raz týždenne, alebo mesačne), alebo ako injekcie (raz mesačne, až raz za 3 mesiace). Lekár však musí vedieť o tom, či nemáte nejaké ochorenie, napr. zníženú činnosť obličiek.
Pri užívaní bisfosfonátov, si dajte pozor na:
- tvorbu vredov v pažeráku – preto musíte tablety zapiť celým pohárom vody; po prehltnutí zostaňte aspoň 30 minút vo vzpriamenej polohe, aby tableta neuviazla v pažeráku;
- príznaky chrípky (po užití) – lekár vám pred prvou dávkou odporučí užívať paracetamol;
- osteonekrózu (odumretie) čeľuste – ide o veľmi zriedkavý, no závažný nežiaduci účinok; ak užívate bisfosfonáty, vyvarujte sa invazívnym zubným zákrokom a absolvujte pravidelné zubné kontroly;
- otehotnenie a dojčenie – počas tehotenstva a dojčenia neužívajte bisfosfonáty.
Očkovanie
Cystická fibróza ide ruka v ruke s častými pľúcnymi infekciami. Podľa toho, ako sa s nimi dokážeme vyrovnať, resp. im prechádzať, zvyšujeme si šancu na dlhší život. Fibrotici by mali absolvovať všetky povinné očkovania.
Vhodné sú aj doplnkové očkovania:
- každoročne proti chrípke,
- proti hepatitíde A (ak CF postihuje vašu pečeň),
- proti pásovému oparu (Varicella zoster) – prinajmenšom u kandidátov na transplantáciu pľúc, keďže infekcia pásovým oparom môže byť po transplantácii smrteľná.
POZOR: Vakcína proti pásovému oparu, je živá vakcína. Živé vakcíny vám lekár nesmie podať počas viac než mesačnej liečby vysokými dávkami kortikosteroidov, alebo pri inej liečbe, ktorá potláča vašu imunitnú odpoveď!
Očkovanie proti baktérii Pseudomonas aeruginosa, hlavnej príčine pľúcnych infekcií pri CF, je v klinickom skúšaní, no zatiaľ dostupné nie je.
Čo je nové v liečbe? Ivakaftor a lumakaftor
Nádejou je dnes génová liečba. Pri CF je totiž uzatvorený, alebo nedostatočne otvorený CFTR kanál, čo spôsobuje slabé uvoľňovanie vody do hlienu (hustý hlien).
Od roku 2012 je u nás dostupné liečivo – ivakaftor, ktoré dokáže tento kanál podržať dlhšie otvorený, čím zrieďuje hlien a zlepšuje dýchacie príznaky. Ivakaftor však nedokáže cystickú fibrózu vyliečiť, iba zmierňuje jej príznaky. Navyše, funguje iba u vybraných mutácií CFTR kanálu, takže nie je vhodný pre všetkých fibrotikov.
Ivakaftor sa ovplyvňuje s viacerými liečivami, ako napríklad lieky na epilepsiu, lieky na plesňové ochorenia (itrakonazol) a niektoré antibiotiká (klaritromycín). Ak vám ho teda lekár predpíše, mal by byť oboznámený so všetkými liekmi (aj voľnopredajnými), ktoré užívate.
Takisto by mal vedieť o tom, či nemáte ochorenie pečene alebo obličiek. Počas užívania ivakaftoru sa musíte vyhnúť grepu, ľubovníku bodkovanému a ostatným rastlinným liekom. Ivakaftor treba užívať s jedlom bohatým na tuky.
Lekár vám bude počas terapie robiť pravidelné krvné testy. Nie je zatiaľ známe, či ivakaftor negatívne neovplyvňuje plod a dojčené deti, preto sa neodporúča počas tehotenstva a dojčenia, a u detí do 6 rokov. Najčastejšie nežiaduce účinky: bolesť hlavy, závraty, tráviace ťažkosti, bolesť v oblasti brucha.
Pokiaľ nemáte istotu, že vám ivakaftor nespôsobuje závraty, nešoférujte a nemanipulujte so strojmi. Ak vás počas jeho užívania bolí brucho, pozorujete žlté zafarbenie kože alebo očného bielka, nevoľnosť, žlté zafarbenie stolice, či čokoľvek nezvyčajné, okamžite informujte svojho lekára!
Od roku 2015 nová nádej – kombinácia ivakaftoru s lumakaftorom
Lumakaftor zabezpečuje dlhšie otvorenie CFTR kanála a zvyšuje počet zabudovaných CFTR kanálov. Liek je určený pre pacientov s najrozšírenejšou mutáciou CFTR kanála v našom regióne, ktorí majú viac ako 12 rokov.
Autor je farmaceut
Redakčne upravené (Ján Mútala)
Viac informácií o cystickej fibróze nájdete na stránke Slovenskej Asociácie Cystickej Fibrózy.
Ilustračné fotografie
