Príznaky(Zdroj foto: www.stock.adobe.com)
Lymfatický systém je súčasťou imunitného systému, ktorý zabezpečuje obranyschopnosť organizmu. Tvoria ho lymfatické cievy a uzliny. Nachádza sa v žalúdku, čreve, krčných mandliach, kostnej dreni, slezine, či týmuse (detská žľaza). Cez lymfatický systém preteká tekutina – lymfa, ktorá sa filtruje v lymfatických uzlinách. V nich sa zachytávajú baktérie, vírusy a iné cudzie látky, ktoré biele krvinky následne zničia.
Ako sa prejaví oslabený lymfatický systém?
Kedy nám zlyháva lymfatický systém?
Lymfatické uzliny môžeme nájsť celom tele, na anatomicky presne určených miestach. Z časti sa ukrývajú vo vnútri tela medzi jednotlivými orgánmi, iné sa nachádzajú tesne pod povrchom kože.
Keď sa zväčšia, dokážeme ich nahmatať. Lekár nachádza zväčšené uzliny pomerne často – môže ísť o banálnu infekciu, ale tiež o závažné ochorenie. Pri vyšetrovaní posudzuje veľkosť, pohyblivosť a pružnosť danej uzliny.
K objasneniu veľkosti a množstva zväčšených uzlín na krku, v podpazuší alebo v slabinách môže prispieť ultrazvukové vyšetrenie. Bolestivé zväčšenie uzliny je skôr infekčného pôvodu, u nebolestivého sa musí uvažovať aj o nádorovom pôvode.
Definitívnu diagnózu možno stanoviť iba chirurgickým vyoperovaním lymfatickej uzliny a histologickým vyšetrením.
Lymfóm
Lymfómy sú zhubné nádory, pri ktorých dochádza k nekontrolovateľnému bujneniu buniek lymfatického systému – lymfocytov.
Lymfocyty majú v tele na starosti imunitu. Nachádzajú sa vo všetkých častiach tela, a tvoria tzv. lymfatické tkanivo.
V ľudskom organizme rozoznávame 2 typy lymfocytov – B-lymfocyty a T-lymfocyty. Aj keď môže zhubné bujnenie postihnúť oba typy, častejšie sa tak stáva u B-lymfocytov.
K bujneniu lymfocytov dochádza v rôznych častiach tela – najčastejšie v lymfatických uzlinách, slezine, kostnej dreni, ale aj v ďalších orgánoch.
Kostná dreň a týmus
Kostná dreň sa nachádza vo vnútri niektorých veľkých kostí. V kostnej dreni sa tvoria červené a biele krvinky a krvné doštičky. V rámci imunitného systému sa v dreni tvoria B-lymfocyty, ktoré vytvárajú obranné látky proti baktériám. (protilátkový typ imunitnej odpovede). Tieto protilátky priťahujú bunky, ktoré sa baktériami živia – požierajú ich.
Týmusová žľaza/detská žľaza sa nachádza v prednej časti hrudníka. V tkanive týmusu dozrievajú T-lymfocyty, ktoré zodpovedajú za bunkovú imunitu: ochraňujú telo pred plesňami, vírusmi a niektorými baktériami. Dokážu rozpoznať vírusové proteíny (bielkoviny) a zlikvidovať infikované bunky. Okrem toho uvoľňujú špeciálne proteíny – cytokíny, ktoré privádzajú krvné bunky do miesta infekcie. T-lymfocyty dokážu ničiť aj nádorové bunky.
Normálne B- a T-lymfocyty sa dajú rozlíšiť pomocou laboratórnych vyšetrení. Každý typ bunky má totiž iné vlastnosti. Existuje viacero štádií rastu T- a B-buniek, ktoré sa takisto dajú rozlíšiť v laboratórnych podmienkach.
Slezina a mandle
Slezina je jedným z hlavných filtrov krvi. Nachádza sa pod rebrami v ľavom boku. Za normálnych okolností sa nedá nahmatať, pri ochorení sa však zväčšuje.
Slezina zneškodňuje nielen červené krvinky, ale i rôzne abnormálne telieska, plávajúce v krvnom prúde. Zohráva dôležitú úlohu pri zbavovaní tela od škodlivých baktérií.
Keď kostná ochorie, slezina sa spolu s pečeňou podieľa aj na tvorbe červených krviniek. Ľudia s poškodenou alebo odstránenou slezinou bývajú náchylnejší na infekcie.
Hltanové a krčné mandle sa ako lymfatické orgány nachádzajú v zadnej časti krku. Tvoria prvú obrannú líniu proti patogénom, ktoré vdychujeme, alebo prehĺtame.
Príčina vzniku lymfómov nie je známa. Často sa vyskytujú v súvislosti s chronickými zápalovými ochoreniami, ako napr. Helicobacter pylori pri MALT lymfóme žalúdka. Niektoré lymfómy zase súvisia s vírusovou infekciou, ako je Ebstein-Barrov vírus pri endemickom výskyte Burkittovho lymfómu.
Pozor! Imunosupresívna liečba, ktorá potláča obranyschopnosť organizmu, zvyšuje riziko lymfómu.
Príznaky (symptómy)
Lymfómy sa môžu vyskytnúť na rôznych miestach tela, a preto bývajú príznaky veľmi rozdielne. Môžeme ich rozdeliť na miestne, ktoré sú spôsobené postihnutím konkrétneho orgánu lymfómom, a systémové, ktorými telo reaguje na prítomnosť ochorenia.
Miestne príznaky
Zväčšenie lymfatických uzlín je jedným z prvých príznakov lymfómu. Každú zväčšenú uzlinu, ktorá sa objaví kdekoľvek na tele, a bez zjavnej súvislosti s predchádzajúcou infekciou, treba nechať lekársky vyšetriť. Uzliny, ktoré sa dajú nahmatať na krku, v podpazuší, v slabinách, majú zväčša podobu nebolestivých hrčiek. Niekedy sa uzliny zväčšia na miestach, ktoré sa nahmatať nedajú, no zároveň dochádza k útlaku okolitých orgánov.
Včasná a správna diagnóza a vhodne zvolená liečba výrazne zvyšuje šance pacientov na potlačenie choroby. Zväčšené uzliny v hrudníku sa ohlásia bolesťami na hrudi, kašľom, dýchavičnosťou, alebo problémami s prehĺtaním. Vzácne sa môže vyskytnúť aj takzvaný syndróm hornej dutej žily, teda porucha odtoku krvi z hlavy a horných končatín smerom k srdcu.
Vtedy sa dostaví pocit napätia na krku a tvári – pacient vyzerá ako opuchnutý, ľahko sa zadýcha, na koži sa môžu objaviť namodralé, rozšírené žily, ktorými sa krv snaží dostať k srdcu náhradnou cestou.
Uzliny v iných častiach tela
Postihnutie uzlín v brušnej dutine sa prejaví pomerne neskoro, a to neurčitými bolesťami v okolí pupku alebo v chrbte, či pocitom plnosti po jedle.
Zdurenie uzlín v malej panve sa prejavuje opuchnutím jednej, alebo obidvoch nôh, bolesťami, či poškodením obličiek. V bruchu a v malej panve môžu vzniknúť 10- až 20-centimetrové zhluky uzlín, bez toho, že by spôsobili významnejšie problémy.
Aj tu však môže dôjsť k poruche odtoku krvi – tentoraz z dolných končatín, čo má za následok opuch jednej alebo obidvoch nôh.
Zväčšenie sleziny často signalizujú bolesti pod ľavým rebrom, alebo pocit sýtosti – už po zjedení malého množstva jedla.
Pri postihnutí žalúdka sa objavia bolesti nalačno, alebo po jedle, podobne, ako pri žalúdočných vredoch.
Postihnutie tenkého čreva sa môže prejaviť nafúknutím brucha, zvracaním, poruchou vetrov a stolice.
Postihnutie mozgu sa prejaví podobne ako cievna mozgová príhoda:
- poruchami pohyblivosti (väčšinou jednej polovice tela),
- reči,
- prehĺtania,
- zmenou osobnosti,
- epileptickými záchvatmi,
- poruchami vedomia.
Systémové príznaky
Celkové príznaky sa objavia pri rozsiahlom postihnutí chorobou, alebo keď sa lymfóm prejavuje agresívne. Vtedy jeho prítomnosť zaznamená celý organizmus. Pacienti majú často teploty, trpia nechutenstvom, chudnú a potia sa – najčastejšie v noci.
V dôsledku nedostatku červených krviniek (anémie) bývajú bledí, cítia sa unavení. Môžu mať aj vyrážky a trpieť svrbením kože na celom tele.
Celkové nešpecifické príznaky môže spôsobovať celá rada závažnejších alebo menej závažných ochorení.
Hodgkinov lymfóm a Non Hodgkinov lymfóm
Lymfómy sa delia na dve veľké skupiny: Hodgkinove lymfómy (HL) a non-Hodgkinove lymfómy (NHL). Možno povedať, že lymfómy patria do skupiny relatívne úspešne liečiteľných onkologických ochorení. Mnohé z nich veľmi dobre reagujú na moderné druhy liečby ako chemoterapia, imunoterapia, rádioterapia, či transplantácia krvotvorných buniek.
Hodgkinov lymfóm (alebo Hodgkinova choroba) sa vyskytuje najmä u mladších dospelých (medzi 20. a 30. rokom života) a u ľudí nad 50 rokov. Toto ochorenie dostalo svoj názov podľa Thomasa Hodgkina, anglického lekára, ktorý ho ako prvý identifikoval už v roku 1832.
Tento typ lymfómu môže určiť patológ – na základe histologického vyšetrenia lymfatickej uzliny. V histologickom preparáte sú typické tzv. Reedovej-Sternbergove bunky a Hodgkinove bunky. Ochorenie sa prejavuje zväčšením lymfatických uzlín, alebo iných lymfatických orgánov. V súčasnosti je možné dosiahnuť trvalé vyliečenie u 70 – 80 % pacientov.
Klasifikácia Non – Hodgkinových lymfómov (NHL)
Zatiaľ najnovším klasifikačným systémom na delenie lymfómov je REAL/WHO klasifikácia (Revised European-American Lymphoma/World Health Organization classification). Tento systém zohľadňuje najnovšie informácie o rastovom vzorci, imunologických a genetických vlastnostiach lymfómových buniek, resp. o správaní ochorenia v ľudskom tele. Imunologické vlastnosti (tzv. “imunofenotyp”) pomáhajú určiť, či ide o B-bunkový, alebo T-bunkový NHL, a to identifikáciou molekúl na povrchu malígnych lymfómových buniek.
Tieto molekuly sa v niektorých prípadoch môžu použiť ako ciele pre monoklonálne protilátky. Väčšina B-bunkových lymfómov má na povrchu molekulu nazývanú CD20.
V súčasnosti sa začali v liečbe používať monoklonálne protilátky, ktoré dokážu rozpoznať a zničiť malígne lymfómové bunky s touto molekulou na povrchu. Rovnako boli vyvinuté ďalšie monoklonálne protilátky, ktoré sú schopné rozpoznať a zničiť ďalšie typy malígnych lymfómových buniek.
Stupeň agresivity – Grade
Stanovenie stupňa agresivity je veľmi dôležité – pomáha definovať rastový vzorec lymfómových buniek a určiť vhodnú liečbu.
Napríklad, nízko agresívny, tzv. indolentný lymfóm, má tendenciu rásť veľmi pomaly, a nepotrebuje okamžitú liečbu.
Aj keď dobre reaguje na terapiu, dá sa vyliečiť len výnimočne – v čase diagnózy býva značne rozšírený. Napriek tomu – pacienti s týmto typom lymfómu žijú dlhý čas, s relatívne dobrou kvalitou života.
Najčastejším indolentným lymfómom v Európe je folikulový lymfóm. Ďalej sú to lymfocytové lymfómy (z malých lymfocytov), lymfómy z marginálnej zóny a lymfoplazmocytový lymfómy. Niektoré indolentné lymfómy sa môžu časom zmeniť na agresívne typy, ktoré vyžadujú intenzívnejšiu liečbu.
Agresívne NHL sú charakteristické rýchlym rastom tumorov. Vyžadujú liečbu ihneď po stanovení diagnózy. Pacienti s agresívnym typom lymfómu potrebujú okamžitú a intenzívnu terapiu, a majú šancu na vyliečenie.
Indolentné lymfómy, ktoré sa transformujú do agresívnych typov, sa liečia ťažšie, než tie, ktoré boli diagnostikované ako agresívne v počiatočnom štádiu. Najčastejším agresívnym lymfómom je difúzny veľkobunkový B-lymfóm, menej častý je lymfóm z plášťových buniek (mantle cell lymfóm). Medzi vysoko agresívne lymfoproliferatívne ochorenia patria lymfoblastický lymfóm a Burkittov lymfóm.
Chronická lymfatická leukémia
Jedným z podtypov indolentných lymfoproliferácií zo zrelých B-lymfocytov je chronická lymfatická leukémia (CLL). Pri tomto ochorení sa v kostnej dreni abnormálne množia zrelé B-lymfocyty, vyplavujú sa do krvi, a môžu infiltrovať (prerásť) ostatné lymfatické orgány, ako sú lymfatické uzliny, pečeň a slezina, ktoré sa pri pokročilom ochorení zväčšujú.
Zmnožené biele krvinky – B-lymfocyty, majú narušenú funkciu: nevytvárajú protilátky (ako zdravé B-lymfocyty) v kostnej dreni (pri ich výraznom zmnožení), utláčajú tvorbu zdravých krviniek, a dochádza k chudokrvnosti (z nedostatku červených krviniek), alebo k poklesu krvných doštičiek v krvnom obraze.
CLL je najčastejšia leukémia dospelých v Európe. Obvyklý je výskyt u staršej populácie, nad 50 rokov. Choroba má dlhé, bezpríznakové obdobie, kedy je jediným znakom ochorenia zvýšený počet bielych krviniek v krvnom obraze.
Diagnóza je často stanovená pri náhodnom vyšetrení krvného obrazu. Na potvrdenie diagnózy je potrebné imunologické vyšetrenie bielych krviniek (B-lymfocytov) periférnej krvi alebo kostnej drene.
Pre CLL je typické zväčšenie lymfatických uzlín (pri vyšetrení ich nachádzame na krku, v podpazuší a slabinách), ale tiež zväčšenie sleziny a pečene (pri pokročilejšom ochorení). Ak je diagnóza stanovená vyšetrením kostnej drene, nie je potrebný odber na vyšetrenie lymfatickej uzliny.
Pri pokročilom ochorení sa objavujú aj celkové príznaky, ako je zvýšená teplota, potenie a chudnutie. Ochorenie má často vleklý priebeh, pričom pacient je bez príznakov. V tomto štádiu nie je liečba nutná.
Pacient je sledovaný lekárom v 2 až 3 mesačných intervaloch. Ten liečbu indikuje v prípade, že pacient spĺňa kritériá progresie a pokročilosti ochorenia, ktoré sú dané medzinárodnými odporúčaniami.
Liečba
Chronická lymfatická leukémia a lymfómy sú zhubné nádorové ochorenia, pri ktorých je základom chemoterapia a liečba cytostatikami. V súčasnej dobe sa k cytostatikám pridávajú aj tzv. monoklonálne protilátky.
Pri výbere liečby lekár zohľadňuje vek pacienta, jeho výkonnostný stav a pridružené ochorenia. Počas liečby (po chemoterapii) často dochádza k poklesu krviniek v krvnom obraze, preto je dôležitá aj podporná liečba:
- antibiotiká,
- stimulácia krvotvorných buniek (rastovými faktormi krvotvorby),
- podanie transfúzií erytrocytov a krvných doštičiek.
Informácie v článku „Lymfatický systém sa podpisuje pod našu imunitu. Čo značia zväčšené uzliny?“ nenahrádzajú vyšetrenie u lekára.
