Prevencia
Príznaky(Zdroj foto: www.stock.adobe.com)
Od roku 2009 sa na Slovensku vykonáva plošný skríning novonarodených detí na cystickú fibrózu.
Sestra im z päty odoberie kvapku krvi, a pošle ju na laboratórne vyhodnotenie.
Ak je výsledok pozitívny, deťom sa robí genetické vyšetrenie, či nemajú gény, spôsobujúce cystickú fibrózu, a tzv. potný test – u cystických fibrotikov je v pote omnoho vyššie množstvo soli.
Cystická fibróza zatiaľ nie je vyliečiteľná, ale jej liečba je mimoriadne komplexná, pretože zahŕňa lieky, úpravu stravovania a životného štýlu. Na začiatku sa môžete cítiť stratení, no je dôležité, aby ste sa vedeli zorientovať, čo všetko ponúka dnešná medicína.
Ktoré orgány postihuje cystická fibróza
Problém cystickej fibrózy tkvie v „zlom“ géne pre CFTR kanál (cystic fibrosis transmembrane conductance regulator). Ten sa v tele podieľa na tvorbe dostatočne riedkeho sekrétu v pľúcach, tráviacej sústave či pohlavnom ústrojenstve. Ak je chybný, tvorí sa príliš hustý sekrét, ktorý upcháva:
- dýchacie cesty, v ktorých sa potom môžu množiť baktérie,
- vývod pankreasu, žlčníka – vylučuje sa málo tráviacich enzýmov a žlče, a keďže hustý hlien pokrýva aj črevnú stenu, potrava sa horšie vstrebáva,
- semenovody – muži bývajú zvyčajne neplodní, kým u žien je iba znížená možnosť oplodnenia.
Časté infekcie dýchacích ciest
Najčastejšou príčinou úmrtia ľudí s CF je nedostatočná činnosť pľúc. Pre hustý hlien, ktorý sa z tela ťažko odstraňuje, sa množia baktérie, ktoré vyvolávajú zápal a premenu aktívneho pľúcneho tkaniva na nefunkčné. Najtypickejšia je pri CF infekcia baktériou Pseudomonas aeruginosa.
Problém nastáva vtedy, keď sa krátkodobá infekcia zmení na dlhodobú – chronickú, ktorá má negatívny dopad na dĺžku života fibrotika. Práve preto sa pri prvom pozitívnom náleze, už aj u malých detí, zahajuje intenzívna antibiotická liečba. V dnešnej dobe už možno nástup chronickej infekcie oddialiť antibiotikami, a významne tak predĺžiť život fibrotika.
Rôzne typy antibitotík
Pri ľahších formách infekcie, vám lekár predpíše tabletové antibiotiká. Pri ťažších infekciách injekčné, ktoré sa zvyčajne podávajú v nemocnici.
Injekcie sa zvyknú podávať v kombinácii s inhalačnými antibiotikami, keďže tie dosahujú v pľúcach vyššiu koncentráciu, a je s nimi spojené aj nižšie riziko nežiaducich účinkov, pretože nejdú priamo „do krvi“. Liečba infekcie môže trvať 2 týždne, alebo až 3 mesiace.
Pred transplantáciou môžete byť – v rámci prevencie – nastavení aj na oveľa dlhšie obdobie, aby sa zamedzilo vzniku infekcie (do dňa transplantácie). Injekčné antibiotiká sa podávajú každé 3 mesiace, po dobu 2 týždňov (ak je zdravotný stav stabilizovaný, nemusia sa podávať).
Nežiaduce účinky antibiotík
Ako fibrotik, sa pravdepodobne stretnete s mnohými antibiotikami. Nie je preto prekvapujúce, že sa u vás môžu prejaviť niektoré nežiaduce účinky.
Na ktoré si dať pozor? Ktoré ihneď hlásiť lekárovi?
Tobramycín, gentamicín a amikacín, môžu pri privysokej koncentrácii v krvi vyvolať poruchu, až stratu sluchu a rovnováhy. Lekár bude preto ich koncentráciu pravidelne kontrolovať.
Častým nežiaducim účinkom pri penicilínových antibiotikách je alergická reakcia. Pamätajte si, že medzi penicilínové antibiotiká patria aj piperacilín a aztreonam, hoci majú úplne odlišný názov. Alergia na penicilíny sa môže prejaviť aj pri užití cefalosporínov (ceftazidim).
Veľmi častým nežiaducim účinkom antibiotík sú hnačky. Voľbou je užitie probiotík, 2 hodiny od antibiotika.
Nezávažná hnačka nie je dôvodom na ukončenie liečby. Závažnú alebo krvavú hnačku ale musíte oznámiť lekárovi, pretože môže ísť o infekciu baktériou Clostridium difficile.
Pri užívaní ciprofloxacínu, si dajte pozor aj na:
- bolestivý opuch,
- zápal šliach,
- poruchu zraku,
- kožné vyrážky, až spálenie kože (počas užívania sa nevystavujte priamemu slnečnému žiareniu), poruchy srdcovej činnosti,
- depresiu,
- bolesť a svalovú slabosť.
Pri inhalácii kolistínu, sa môže vyskytnúť svalová slabosť, závraty, alebo poruchy artikulácie. Pri užívaní azitromycínu, si dajte pozor na poruchy srdcovej činnosti.
Pri rôznych inhalačných formách, sa môže objaviť aj kašeľ a stiahnutie dýchacích ciest. Prvý raz sa preto podávajú pod dohľadom lekára, a k niektorým je vhodné pridať aj inhalátor – na uvoľnenie dýchacích ciest.
Keďže viaceré z antibiotík môžu mať najsilnejšie nežiaduce účinky pri dosiahnutí toxickej koncentrácie v krvi, lekár bude mnohé z nich pravidelne kontrolovať. Rovnako musí vedieť o tom, či máte nejaké ochorenie obličiek a pečene, keďže to môže prispieť k zvýšeniu koncentrácie antibiotika v krvi.
Ako postupovať pri inhalovaní antibiotík
Účelom inhalovania antibiotika je, dostať ho priamo do postihnutého miesta – do pľúc, bez toho, aby muselo prechádzať cez krvný obeh.
Ak používate viacero inhalačných liekov, a zároveň absolvujete fyzioterapiu, postupujte nasledovne:
- Inhalujte liek na rozšírenie dýchacích ciest – sprístupní ich pre ďalšie lieky a uľahčí fyzioterapeutické cvičenia na odstránenie hlienu.
- Inhalujte iný liek, napríklad na uvoľnenie hlienu – uľahčí odstránenie hlienu.
- Vykonajte fyzioterapeutické cvičenia.
- Nakoniec inhalujte antibiotikum – v takto sprístupnených pľúcach bude mať najvyšší účinok.
Inhalačné antibiotikum vdychujte ústami, nie nosom, aby sa v čo najväčšom množstve dostalo do dolných dýchacích ciest. Výnimku tvoria tí pacienti, ktorí používajú antibiotikum na infekciu prínosových dutín a horných dýchacích ciest (napríklad po transplantácii pľúc).
Aký je rozdiel medzi inhalátorom a nebulizátorom?
Pri cystickej fibróze inhalujete nielen antibiotiká, ale aj lieky na uvoľnenie hlienu, či protizápalové lieky. V skutočnosti ale nepoužívate iba inhalátor, ale aj nebulizátor.
Aký je medzi nimi rozdiel?
Inhalátor je prenosný a slúži na inhalovanie jednorazovej, alebo opakovanej dávky lieku. Funguje na princípe akéhosi „spreja“. Stlačením alebo vdýchnutím, vám do pľúc „vstrekne“ jednu dávku liečiva. Inhalátor používate napríklad pri liekoch na uvoľnenie dýchacích ciest a kortikosteroidoch (protizápalových liečivách).
Nebulizátor je zariadenie na elektrický prúd a slúži na dlhodobé inhalovanie lieku. Cez zásobník s liečivom prebubláva vzduch, ktorý sa premieňa na paru, ktorú vdychujete. Je síce neprenosný, no môžete ním dostať do pľúc omnoho vyššiu dávku liečiva, pretože inhalovanie trvá dlhšie.
Ako sa starať o svoj inhalátor a nebulizátor?
Výskumy ukazujú, že ak sa nestaráte o svoj nebulizátor, ostávajú v ňom rôzne baktérie, ktoré môžu byť príčinou pretrvávajúcej infekcie. Po každom použití ho preto treba rozobrať, umyť v horúcej vode (mydlom), poutierať a vysušiť.
Raz týždenne by ste ho mali dezinfikovať – 10 minút vo vriacej vode, s pár kvapkami dezinfekčného prostriedku.
Pravidelne treba meniť aj filtre a gumené hadice.
Uvoľnenie dýchacích ciest
Polovica ľudí s CF sa stretáva s príznakmi podobnými astme – so sipotom, dýchavičnosťou, suchým a dráždivým kašľom a stiahnutými dýchacími cestami. Na ich potlačenie, sa väčšinou používajú protizápalovo pôsobiace kortikosteroidy a lieky na rozšírenie dýchacích ciest.
Nežiaduce účinky kortikosteroidov
Pri inhalovaní kortikosteroidov, sa môžete stretnúť s miernymi nežiaducimi účinkami:
- bolesť hrdla,
- povlak na jazyku a v ústnej dutine,
- krvácanie z nosa,
- zachrípnutie.
Pri dlhodobom používaní, však kortikosteroidy podporujú rozvoj cukrovky a stratu kostného tkaniva (osteoporózu), na čo sú pacienti s cystickou fibrózou zvlášť citliví. Na dlhodobú liečbu preto budete používať skôr inhalačné kortikosteroidy, u ktorých je riziko rozvoja cukrovky a osteoporózy omnoho menšie.
Tabletové kortikosteroidy – síce s vyšším rizikom nežiaducich účinkov – sa zase používajú pri náhle zhoršenom stave, alebo ak u vás pretrváva sipot.
Pravidlá používania kortikosteroidov:
- po inhalovaní si poriadne (desať, aj pätnásťkrát) vypláchnite ústa – predídete tak vzniku kvasinkovej infekcie (povlaku) v ústnej dutine,
- tabletové kortikosteroidy užite po jedle, znížite tak riziko vzniku žalúdočných vredov,
- hláste lekárovi nasledujúce nežiaduce účinky: pálenie záhy, zvýšený krvný tlak, stenčenú/oslabenú kožu, na ktorej sa ľahko tvoria modriny a odreniny.
Lekár vám bude pravidelne robiť krvné testy, aby predišiel rozvoju cukrovky a osteoporózy.
Rozšírenie dýchacích ciest
Inhalátory na rozšírenie dýchacích ciest slúžia na krátkodobé (akútne), alebo dlhodobé uvoľnenie stiahnutých dýchacích ciest. Inhalátor je malý, ľahko sa prenáša, takže ho možno jednoducho použiť.
Pri používaní inhalátorov sa pravdepodobne nestretnete so závažnými nežiaducimi účinkami, no u niektorých pacientov sa môže rozvinúť tras. Lekár by mal pravidelne skontrolovať, či je ich používanie ešte opodstatnené, pretože stiahnutie dýchacích ciest môže byť prechodné, a môže k nemu dochádzať napríklad iba počas akútnej infekcie.
Opatrnejší by ste mali byť aj vtedy, keď máte srdcovocievne ochorenie, zvýšenú funkciu štítnej žľazy a cukrovku – preto by mal lekár vedieť o všetkých liekoch, ktoré užívate.
Na potlačenie zápalu možno použiť aj voľnopredajné lieky, predovšetkým vysoké dávky ibuprofenu. Dlhodobé užívanie vysokých dávok je však spojené s mnohými nežiaducimi účinkami, ako napr. poškodenie obličiek, žalúdočné krvácanie a vredy – preto sa takéto používanie neodporúča.
Odstránenie hlienu z dýchacích ciest
Odstraňovanie hlienu z dýchacích ciest je základom liečby CF. U CF pacientov ho dosahujeme trojako:
- inhaláciou,
- fyzioterapeutickými cvičeniami,
- užívaním liekov cez ústa.
Výhodou tejto liečby je, že jej nežiaduce účinky sú zriedkavé, a tak sa môže používať dlhodobo. Uprednostňuje sa inhalovanie liekov na odstránenie hlienu, pretože tie sa dostávajú okamžite do pľúc. Používa sa predovšetkým alfadornáza, ktorá štiepi mimoriadne hustý hlien, čo je dôsledok prebiehajúceho pľúcneho zápalu.
Ako doplnková liečba na zriedenie hlienu, sa inhaluje aj soľný roztok, ktorý napomáha prieniku vody do hlienu. Je takisto bezpečný, no ak ste mali, alebo máte astmatické príznaky, môže u vás vyvolať stiahnutie dýchacích ciest a kašeľ.
Preto je dobré, ak pred jeho inhalovaním inhalujete najprv liek na rozšírenie (uvoľnenie) dýchacích ciest. Niektorí pacienti s CF však horšie tolerujú chuť soľného roztoku.
Fyzioterapeutické cvičenia
Sú rôzne, a sú zamerané predovšetkým na odstránenie hlienu a posilnenie dychových schopností. Zahŕňajú:
- zmenu polohy tela, rôznu intenzitu kašľa a dychov (autogénny tréning), poklepy po hrudi – podporujú odstraňovanie hlienu
- „posilňovanie“ dychu – výdych cez špeciálne zariadenia proti odporu vodného stĺpca,
- vybranú fyzickú aktivitu – aeróbne cvičenia,
- vibračné vesty, ktoré podporujú uvoľnenie hlienu.
Cvičenia je potrebné vykonať aspoň raz denne, pri zhoršenom stave aj 2- až 3-krát denne. Kombinácia viacerých rôznych cvičení má vyšší účinok, ako vykonávanie rovnakého cvičenia.
Výhodou užívania liekov cez ústa je to, že sa štiepi hlien v dýchacích cestách, ale aj hustý hlien v tráviacej sústave, čo napomáha pri vstrebávaní potravy. Lieky sa užívajú vo forme sirupu, tabliet alebo granulátu. Patrí sem acetylcysteín a ambroxol. Acetylcysteín ale môže znižovať účinok niektorých tabletových antibiotík, preto dbajte o to, aby bol medzi jeho užitím a antibiotikom časový odstup aspoň 1 hodina.
Nezabudnite, že lieky na potlačenie kašľa sa pri CF nesmú užívať!
Infekcia nosa
CF nepostihuje iba pľúca, ale často ju sprevádza aj infekcia a hustý hlien v horných dýchacích cestách.
Na opuch nosovej sliznice sa používajú buď bežné nosové kvapky, alebo kortikosteroidy (v nosových sprejoch). Tie druhé sú vhodnejšie aj na dlhodobú liečbu, pretože bežné nosové kvapky alebo spreje vyvolávajú po 7 až 10 dňoch návrat opuchu (kvôli nadužívaniu).
Pripravte sa ale na to, že účinok nosových kortikosteroidov nastupuje pomalšie, a preto ich môžete na začiatku liečby doplniť práve bežnými nosovými kvapkami.
Rovnako nie sú veľmi vhodné kvapky proti opuchu, a to vtedy, ak máte zvýšený krvný tlak (kvapky ho môžu zvýšiť.
Na samotnú infekciu v nose sa používajú antibiotiká. Liečba je u CF pacientov náročnejšia – môže trvať aj niekoľko týždňov.
Výplach nosa roztokom antibiotika (raz za pár týždňov) napomáha pri úplnom odstránení infekcie, pretože tabletové a injekčné antibiotiká ťažšie dostaneme do nosovej sliznice v potrebnej koncentrácii.
Na každodenné odstránenie hlienu je vhodný aj výplach nosa soľným roztokom, ktorý zároveň pôsobí dezinfekčne.
Čo ak tradičná liečba nestačí?
Ak je činnosť pľúc nedostatočná (aj napriek vyššie uvedenej liečbe) a krv nedostatočne okysličená, pacienti s CF podstupujú tzv. kyslíkovú liečbu. Cez nosovú rúrku alebo tvárovú masku, je im dodávaný extra kyslík – pri ľahších stavoch iba počas noci, pri ťažších aj počas dňa.
Poslednou voľbou je transplantácia pľúc. Jej veľkou výhodou je, že v nových pľúcach sa nerozvinie CF, no v liečbe treba pokračovať, keďže choroba naďalej postihuje horné dýchacie cesty.
Nezabúdajte na to, že cystická fibróza je mimoriadne individuálna choroba – nielen rozsahom príznakov, ale aj v spôsobe liečby. To znamená, že nie všetci pacienti s CF sa liečia tými istými antibiotikami, či vykonávajú tie isté fyzioterapeutické cvičenia.
Dôležité je zistiť, čo najlepšie „sedí“ vám.
Autor je farmaceut
Redakčne upravené (jam)
