Prevencia
Príznaky(Zdroj foto: AdobeStock.com)
Svalová slabosť môže súvisieť so starnutím organizmu, nadmernou fyzickou aktivitou, ale tiež s konkrétnou chorobou. Jednou z takýchto diagnóz je aj myasténia gravis, čo v preklade znamená ťažká svalová slabosť.
Myasténia gravis je chronické ochorenie, spôsobujúce veľmi rýchlu únavu svalov, a to aj po minimálnej námahe. Príčinou tohto stavu je poškodenie nervovo-svalového prepojenia.
Myasténia gravis môže prepuknúť v ktoromkoľvek veku, najčastejšie sa však vyskytuje u žien do 40 rokov a mužov nad 60 rokov.
Chcete vedieť viac?
V tomto článku nájdete odpovede.
Ako myasténia gravis vzniká?
Náš nervový systém komunikuje so svalmi na tzv. nervovo-svalovej platničke, čo je miesto priameho spojenia nervových zakončení so svalmi. Pri pohybe sa z nervového zakončenia uvoľní malá molekula – acetylcholín, ktorá pôsobí na špeciálne miesta vo svaloch, takzvané receptory. Po väzbe acetylcholínu na receptory dochádza k sledu reakcií, vedúcich k svalovej kontrakcii, a teda k pohybu.
Pri myasténii gravis však v tele vznikajú protilátky proti týmto receptorom, a takto dochádza k ich poškodzovaniu. Keďže receptorov je postupne menej, svalová kontrakcia je slabá a rýchlejšie nastáva únava. A navyše, telo môže produkovať protilátky aj proti iným proteínom, ktoré sa takisto podieľajú na svalovej kontrakcii (napr. proti svalovo-špecifickej kináze – MuSK.)
Myasténia gravis je autoimunitné ochorenie
Čo to znamená? Autoimunitné ochorenia sú také, pri ktorých imunitný systém, ktorý nás inak chráni pred infekciami, začne chybne atakovať vlastný organizmus – napríklad aj prostredníctvom protilátok. Zjednodušene môžeme povedať, že aj pri myasténii gravis sa imunitný systém „splaší“ a robí opak toho, čo by sme od neho potrebovali.
Prečo myasténia gravis vzniká?
Nie je presne známe, prečo dochádza k tvorbe protilátok, no v niektorých prípadoch môže ísť o spojitosť s týmusom, tzv. detskou žľazou. Týmus patrí k orgánom imunitného systému, pričom môže spúšťať alebo udržiavať tvorbu protilátok proti acetylcholínovým receptorom.
Zriedkavo môže dôjsť aj k novorodeneckej myasténii. Ak matka trpí myasténiou gravis, špecifické protilátky môžu prejsť aj k dieťaťu. Keďže však myasténia nie je dedičná, ide len o dočasný stav, ktorý odznie do 2 až 3 mesiacov od narodenia.
Týmus je najväčší počas dospievania, keď sa imunitný systém vyvíja, v dospelosti býva malý. U pacientov s myasténiou však býva zväčšený aj v dospelosti.
U približne 15 % pacientov je prítomný nádor týmusu, takzvaný tymóm. Ten je však vo väčšine prípadov nezhubný, ale preventívne sa odstraňuje, aby nevznikol zhubný nádor.
Príznaky myasténie gravis
Maysténia gravis oslabuje akékoľvek svaly, niektoré sú však postihnuté častejšie. Vo väčšine prípadov je prvým príznakom porucha očných svalov, čo sa prejaví ako padanie očných viečok alebo zdvojené videnie – to sa zlepšuje, ak je jedno oko zavreté.
Tieto príznaky sa zhoršujú pri čítaní alebo pozeraní televízie. Výnimočne sú jedinými postihnutými svalmi práve tie očné. Oveľa častejšie sú však postihnuté tvárové a krčné svaly, z čoho vyvstávajú:
- poruchy reči – reč je pomalšia, nezrozumiteľná, alebo znie nosovo,
- ťažkosti s prehĺtaním – riziko zadusenia/zabehnutia jedla; jedenie, pitie, a teda aj užívanie liekov je niekedy obtiažne,
- problémy s prežúvaním – žuvacie svaly sa môžu unaviť v priebehu jedenia, najmä pri náročnejších jedlách,
- zmeny výrazu tváre – typická je neschopnosť zavrieť ústa, či padajúce ústne kútiky (tzv. smutný výraz).
Postihnutie dýchacích svalov
V najzávažnejších prípadoch dochádza k postihnutiu dýchacích svalov, čo môže viesť k tzv. myastenickej kríze. Ide o kritický stav, keď je pacient odkázaný na asistované dýchanie – potrebuje špeciálny ventilátor.
15 až 20 % pacientov s myasténiou zažije túto krízu aspoň raz. Spúšťačom môže byť infekcia, stres, operácia alebo niektoré lieky (napr. fluorochinolóny, či antibiotiká – napr. ciprofloxacín).
Myastenická kríza môže mať fatálne následky. Pri problémoch s dýchaním treba čím skôr vyhľadať lekársku pomoc!
Ako sa myasténia gravis diagnostikuje?
Presná diagnostika sa skladá z viacerých vyšetrení. Treba myslieť aj na to, že svalová slabosť môže byť „iba“ dôsledkom vyššieho veku. U starších ľudí je padanie očných viečok bežným javom, dvojité videnie zas môže znamenať „klasické“ ochorenie očí.
Na druhej strane, práve z týchto dôvodov býva myasténia často nediagnostikovaná, alebo nesprávne zamieňaná za iné ochorenia. Preto ak máte podozreniu na myasténiu, navštívte svojho lekára. Pravdepodobne absolvujte nasledujúce vyšetrenia.
- Neurologické a svalové vyšetrenia – lekár sleduje svalovú silu a napätie, reflexy, koordináciu pohybov, hmatové a zrakové zmysly.
- Reparačný farmakologický test – podajú vám liečivo, ktoré blokuje rozklad acetylcholínu. Ak máte myasténiu gravis, po podaní liečiva sa dočasne zlepšia príznaky svalovej slabosti.
- Krvné vyšetrenie – zisťujú sa zvýšené hladiny protilátok proti acetylcholínovým receptorom, resp. iných protilátok. (U niektorých pacientov však nie sú prítomné žiadne z týchto protilátok.)
- Elektromyografia – sleduje sa prenos signálu medzi nervovými bunkami a svalom. Princípom je dráždenie nervových vlákien elektrickými impulzmi. Svalové vlákna pri myasténii gravis nereagujú dostatočne na opakovanú elektrickú stimuláciu.
- Zobrazovacie metódy – počítačová tomografia (CT) alebo magnetická rezonancia (MRI) môže odhaliť tymóm.
- Vyšetrenie pľúc – vyšetrenie dýchacích svalov, ktoré predpovedá, či môže dôjsť k poruche dýchania, resp. myastenickej kríze.
Myasténia gravis versus ALS
Ochorenie, s ktorým si môžeme myasténiu pomýliť, je amyotrofická laterálna skleróza (ALS). Ide pritom o dve celkom rozdielne ochorenia, a teda aj ich liečba je zásadne odlišná.
ALS je neurodegeneratívne ochorenie mozgu. Zo začiatku sa prejavuje veľmi podobne ako myasténia, napr. svalovou slabosťou, poruchami reči a prehĺtania. ALS sa však postupne zhoršuje, človek stráca kontrolu nad vlastným telom.
Po diagnostike sa pacient dožíva priemerne 5 až 10 rokov. Známy fyzik Stephen Hawking sa dožil ešte ďalších 55 rokov, ale to je mimoriadny prípad, ktorý nemá vysvetlenie.
Liečba myasténie gravis
Myasténia gravis je síce nevyliečiteľné ochorenie, ale súčasnými liečebnými postupmi sa dá veľmi dobre držať pod kontrolou. Pre častý výskyt očných príznakov je primárne vyhľadávaným lekárom oftalmológ, no po potvrdení myasténie je hlavným lekárom neurológ.
V terapii myasténie gravis sa využívajú tieto postupy:
- Užívanie liekov, ktoré znižujú rozklad acetylcholínu – zlepšuje sa činnosť svalov (patrí sem napríklad liečivo pyridostigmín).
- Užívanie imunosupresív – tieto liečivá potláčajú prehnanú reakciu imunitného systému (glukokortikoidy – napr. prednizón, alebo iné imunosupresíva – napr. azatioprín).
- Tymektómia – operatívne odstránenie zväčšeného týmusu, ktorý sa podieľa na prehnanej imunitnej reakcii. Môže to výrazne obmedziť príznaky ochorenia.
- Plazmaferéza – z krvnej plazmy sa odstránia protilátky, ktoré spôsobujú myasténiu. Vďaka tomu sa môže stav výrazne zlepšiť, čo je však krátkodobé, keďže telo si opäť vytvorí nežiaduce protilátky. Plazmaferéza môže byť veľmi užitočná v kritických obdobiach ochorenia.
- Intravenózne imunoglobulíny – sú to „cudzie“ protilátky, získané od viacerých darcov. Pomáhajú pri zneškodňovaní nežiaducich protilátok, ktoré vyvolávajú myasténiu.
Budúcnosť liečby myasténie gravis
V súčasnosti prebiehajú klinické štúdie, ktoré skúmajú využitie biologickej liečby pri myasténii gravis. Takáto terapia môže byť kľúčová u pacientov, ktorým nič nezaberá. Už zaregistrovanou biologickým liekom je ekulizumab, ktorý môžeme použiť u dospelých osôb.
Samozrejme, každý človek môže prispieť k svojmu zdraviu jednoduchými prostriedkami. Najlepšia rada – minimalizujte namáhanie svalov! Zmena životného štýlu je absolútne nevyhnutná, preto sa zoznámte s niektorými režimovými opatreniami.
Úprava stravovania
Jedzte pomalšie a dávajte si pauzu medzi jednotlivými sústami – pomalšie sa vám unavia žuvacie svaly. Počas dňa jedzte viacero menších porcií, tým sa svalová námaha rozloží na kratšie časové úseky. Vyhýbajte sa jedlám, ktoré sú náročné na prežúvanie, ako mäsové steaky, surová zelenina a ovocie a pod.
Úprava prostredia
Keď sa objaví slabosť pri chôdzi, je dobré mať po ruke nejaké držadlo, aby sme predišli pádu. Umiestnite vo svojom príbytku viac takýchto záchytných bodov. Na podlahe by zase nemali byť žiadne prekážky, aby sme hocikedy nezakopli.
Ďalšie dobré rady
- Elektrické spotrebiče – svalovú energiu ušetríte vďaka elektrickej kefke, elektrickému holiacemu strojčeka, umývačke riadu, či automatickému otváraču na konzervy.
- Páska na oko – obvykle pomáha pri zdvojenom videní. Pásku by ste mali pravidelne striedať z oka na oko.
- Plánovanie – plánujte všetky svoje aktivity, ktoré vyžadujú väčšiu svalovú námahu. Nepúšťajte sa do ničoho, o čom dopredu viete, že vás rýchlo vyčerpá.
Najčastejšie komplikácie
Najvážnejšou komplikáciou myasténie gravis je myastenická kríza, resp. zhubné nádory týmu. U pacientov je tiež zvýšený výskyt porúch štítnej žľazy, ktorá môže byť buď menej aktívna, alebo naopak príliš. Často sú pridružené aj niektoré autoimunitné ochorenia, ako napr. reumatoidná artritída alebo lupus.
Aké mám vyhliadky? Dožijem sa vyššieho veku?
Prognóza choroby je pri súčasnej liečbe veľmi dobrá. Základom úspechu je však skorá a správna diagnostika. Potešujúcou správou je, že väčšina ľudí s myasténiou gravis sa vďaka účinnej liečbe dožíva bežnej dĺžky života.
Ak chcete vedieť viac, mnoho užitočných informácií nájdete na stránke medzinárodnej asociácie pacientov s myasténiou gravis (http://www.eumga.eu/EuMGA/Welcome.html).
Autor je farmaceut
Zdroje:
- https://www.ninds.nih.gov/Disorders/Patient-Caregiver-Education/Fact-Sheets/Myasthenia-Gravis-Fact-Sheet
- https://www.webmd.com/brain/qa/what-is-myasthenia-gravis
- https://www.mayoclinic.org/diseases-conditions/myasthenia-gravis/diagnosis-treatment/drc-20352040
- https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pmc/articles/PMC5439131/
- http://www.myasthenia.org/WhatisMG/TreatmentforMG.aspx
- http://www.solen.sk/pdf/a442a760271d1412a91ff0d83e10f0e4.pdf
- https://www.uptodate.com/contents/overview-of-the-treatment-of-myasthenia-gravis
- https://journals.sagepub.com/doi/full/10.1177/1756285617749134
- https://www.nejm.org/doi/full/10.1056/NEJMoa1602489
