Liečba hemofílie: Rady pre hemofilikov

(Zdroj foto: Shutterstock.com)

Dnešná liečba hemofílie má všetky predpoklady na to, aby chorí dosahovali priemernú dĺžku života, pokiaľ zodpovedne pristupujú k svojmu zdraviu.

Pamätajte, že hemofília nie je len o tom, že keď sa porežete, budete krvácať. Krvácať môžu aj vnútorné poranenia a modriny.

Viete, ako čo najskôr odhaliť vnútorné krvácanie?

Viete, ktoré lieky nemôžete užívať, keď trpíte na hemofíliu?

Ste hemofilička a plánujete otehotnieť?

Ak vás zaujala aspoň jedna z uvedených otázok, čítate ten správny článok.

Zrážacie faktory – ako často a v akej dávke sa podávajú?

V menej závažných prípadov je to iba v prípade krvácania. Pri ťažšej hemofílii a u detí sa podávajú pravidelne, 1 – 3x týždenne.

Prečo?

Ide o mimoriadne výhodný postup, pretože pravidelným dopĺňaním chýbajúceho faktora sa z ťažkého hemofilika stane hemofilik mierny. Podobne klesá počet krvácaní, a teda aj výskyt komplikácií, ako sú napríklad poškodenia kĺbov.

Keďže dávka závisí od hmotnosti, typu krvácania, resp. či ju podávame iba v rámci prevencie, rozhoduje o nej hematológ. Množstvo faktora vyjadrujeme v medzinárodných jednotkách IU (international unit), pričom v prevencii sa zvyčajne podáva 15 až 40 IU na kilogram hmotnosti, 2 – 3x týždenne.

Dávka je však individuálna, preto sa môže u jednotlivých pacientov líšiť.

Pri závažnom krvácaní vám budú zrážacie faktory podávať priamo v nemocnici, kde všetko zabezpečia, takže sa o nič nemusíte starať. Mali by ste ale vedieť, ako a v akej dávke podať zrážací faktor v rámci prevencie, či v prípade, že sa u vás objavilo závažné krvácanie.

Pri krvácaní vám postačí jedna dávka, ak ju prijmete včas. Ak nie ste nastavení na prevenciu, dostanete viac dávok po zubnom zákroku, operácii, či po opakovanom krvácaní.

Môžem sa zo zrážacích faktorov nakaziť?

V minulosti existovalo pri podávaní faktorov, izolovaných z krvi darcov, riziko prenosu HIV a hepatitídy A a B. Toto riziko však bolo odstránené, keď boli do spracovania darcovskej krvi zahrnuté postupy, ktoré sú schopné zlikvidovať tieto vírusy. Navyše, výber darcov prechádza prísnou kontrolou, a tí, u ktorých hrozí riziko, že sa mohli nakaziť, sú ako darcovia vylúčení.

Pri faktoroch, ktoré prišli do kontaktu s ľudskou krvou alebo bielkovinou, ale existuje riziko infekcie parvovírusom, pretože spracovateľské postupy ho zatiaľ nedokázali eliminovať. Ide o faktory izolované z krvi darcov, alebo biotechnologicky pripravené faktory, ktoré sú stabilizované ľudskou bielkovinou.

Infekcia parvovírusom je nebezpečná počas tehotenstva, pretože môže vyvolať infekciu plodu, a tiež u ľudí s nedostatočnou imunitou a nadmernou tvorbou červených krviniek, u ktorých hrozí rozpad červených krviniek. Preto sa môžu takéto zrážacie faktory podávať iba v nevyhnutných prípadoch (napríklad pri vážnych príznakoch hemofílie).

Našťastie, v dnešnej dobe už existujú faktory, ktoré vôbec neprišli do kontaktu s ľudskou bielkovinou. Je to najnovšia generácia biotechnologických (rekombinantných) faktorov. Na Slovensku sa však zatiaľ používajú iba v liečbe hemofílie A.

Jednotlivé lieky, obsahujúce zrážacie faktory, sa pritom nelíšia v účinnosti, ale iba vlastnosťami, ktoré súvisia s rôznym spôsobom ich prípravy.

Nežiaduce účinky krvných faktorov:

• Nadmerné zrážanie krvi a možné upchatie cievy (trombóza). Toto riziko hrozí u ľudí s poškodenou pečeňou, srdcovo-cievnymi ochoreniami, po operáciách, u ľudí vo vyššom veku a u novorodencov. Rizikový je aj stav, ak súbežne s faktormi používate kyselinu tranexamovú alebo desmopresín, keďže ide o doplnkovú liečbu na zvýšenie zrážania krvi. Lekár bude preto v týchto prípadoch množstvo faktora v krvi pravidelne monitorovať.

=> Počas užívania desmopresínu sa môže objaviť zrýchlený pulz a začervenanie tváre, no pri pomalej infúzii (alebo pri spreji) sú tieto nežiaduce účinky miernejšie. Desmopresín zadržiava v tele vodu, preto musíte obmedziť príjem tekutín 1 hodinu pred podaním a 8 hodín po podaní (do rána). Ak by sa u vás objavila bolesť hlavy, zvracanie alebo kŕče, treba liečbu prerušiť, kým príznaky neustúpia.

• Alergická (anafylaktická) reakcia – prejavuje sa ako triaška, začervenanie, opuch, pokles krvného tlaku a sťažené dýchanie. Ide o život ohrozujúci stav, preto ak sa vyskytne, musíte liečbu ihneď prerušiť a kontaktovať lekára.
• Bolesť a začervenanie v mieste podania injekcie. Nejde o závažnú reakciu, a zakrátko ustúpi.

Najväčšia komplikácia liečby hemofílie

Najväčším problémom dnešnej liečby nie je infekcia, ale vznik takzvaných inhibítorov. O čo ide?

Faktor, ktorý si podávate, nevznikol vo vašej krvi. To znamená, že vaše telo ho môže vnímať ako niečo nadbytočné, a vytvorí si proti nemu protilátky, ktoré ho deaktivujú. Takto hrozí nedostatočný účinok faktora.

Pri hemofílii A sa môžu inhibítory objaviť najmä počas prvých 20 dní alebo po 100. dni používania faktora. Pri hemofílii B zase existuje nebezpečenstvo rozvoja anafylaktickej reakcie, čo je dôvod, prečo vám prvých 20 dávok podajú pod dohľadom lekára.

Na trhu sú, našťastie, dostupné koncentráty, ktoré dokážu obísť rozvoj inhibítora. Ak je množstvo inhibítora malé, lekár vám iba zvýši dávku faktora. Ak je vyššie, lekár vám faktor zamení. V prípade nedostatočnej odpovede vás nastaví na imunosupresívnu liečbu (napríklad cyklofosfamid, prednizolón), ktorá potláča imunitnú odpoveď tela, a tým aj tvorbu inhibítorov.

Imunosupresívna liečba je však spojená s vyššou náchylnosťou na vznik infekcií, keďže potláča váš imunitný systém. Práve preto musíte byť opatrnejší a vyvarovať sa možnostiam, ako sa nakaziť.

Liečba hemofílie u malých detí

Slovenské hemofilické združenie každoročne organizuje jesenné a letné tábory pre deti, na ktorých sa (okrem spoznávania rovesníkov s rovnakým ochorením) učia, ako si správne podať zrážací faktor. Združenie organizuje pobyty aj pre dospelých.

Je veľmi dôležité, aby ste ako rodič malého hemofilika úzko spolupracovali so zdravotníckym tímom v hemofilickom centre. Čím skôr sa naučíte podať vášmu dieťaťu zrážací faktor, tým skôr môžete prejsť na domácu samoliečbu. Nemusíte tak dvakrát/trikrát za týždeň navštevovať nemocnicu, a všetko môžete vykonať v domácom prostredí.

U detí do 10. roku sa uprednostňuje katéter. Ide o trvalo implantovaný rezervoár, do ktorého sa podáva faktor. Je umiestnený pod kožou, na hrudi. Je to niečo, ako keď vám v nemocnici nechajú v ruke ihlu, aby vám nemuseli ruku zakaždým napichovať. V katétri však nie je ihla.

Zavedený katéter nebolí, no pred zavedením ihly natrite dieťaťu miesto pre vpich anestetickým krémom, aby ho to nebolelo. Krém pred zavedením ihly očistite a kožu vydezinfikujte alkoholovým tampónom (je pribalený pri zrážacom faktore).

Dajte si pozor na:

1. Horúčku (bez iného zjavného ochorenia). Trvalo zavedený katéter je pre telo cudzí materiál, preto môže spôsobiť infekciu. V takom prípade musíte ísť k lekárovi, možno budú potrebné antibiotiká.
2. Modrinu alebo opuch v mieste katétra – môže to spôsobiť presakovanie krvi z cievy (pod kožu). Krvácanie môžete ľahko zastaviť, keď budete cca 10 minút vytvárať tlak na miesto vpichu.
3. Nadmerné zrážanie krvi v mieste katétra – preto sa pred podaním zrážacieho faktora podáva látka na riedenie krvi (heparín). Používa sa aj malé množstvo fyziologického roztoku – na premytie zariadenia.

Liečba hemofílie u detí nad 10 rokov a dospelých

Približne od 10. roku sa stáva dieťa natoľko samostatné, že si samo dokáže zaviesť injekciu do žily. Toto sa naučí v spomínaných letných táboroch. Odpadajú tak problémy s možným rozvojom infekcie, nadmerným zrážaním krvi v mieste katétra, resp. zmenou polohy katétra.

Faktory obsahujú pomerne vysoké množstvo sodíka, čo by ste mali zobrať do úvahy, ak držíte diétu, ktorá je chudobná na sodík (napríklad pri vysokom krvnom tlaku).

Ktoré lieky nesmú hemofilici užívať?

Ide o lieky, ktoré znižujú zrážanlivosť krvi, napr. lieky proti bolesti, horúčke a zápalu, s účinnou látkou ibuprofén, naproxén, diklofenak, kyselina acetylsalicylová, aceklofenak a ketoprofén. Musíte sa vyhnúť aj krémom, mastiam, gélom, ústnym sprejom a kloktadlám, ktoré obsahujú tieto látky. Namiesto nich použite paracetamol.

Viaceré zo spomenutých účinných látok sa však používajú práve na bolesti zubov, menštruačné bolesti, bolesti krížov, chrbta a kĺbov, a vtedy vám paracetamol nemusí stačiť. V tomto prípade použite voľnopredajné kombinácie paracetamolu s kofeínom – majú silnejší účinok.

Ešte silnejšie lieky sú iba na predpis.

Pozor!

Paracetamol nelieči zápal! Na zápal vám lekár predpíše meloxikam alebo nimesulid, ktoré pôsobia protizápalovo, no minimálne ovplyvňujú zrážanlivosť krvi.

Prečo je dobré vedieť pohlavie dieťaťa?

U 1 až 4 novorodencov zo 100, ktorí majú najvážnejší typ hemofílie, hrozí riziko vnútrolebečného krvácania. Môže sa prejaviť spomalením reflexov, letargiou, väčšou spavosťou dieťaťa, slabým saním, abnormálnymi pohybmi, až kŕčmi. Je dôležité, aby ste vedeli riziko rozpoznať, kontaktovali lekára/pohotovosť, resp. podali novorodencovi zrážací faktor podľa dávky, o ktorej vás lekár poučil pred odchodom z nemocnice.

Keďže je to mimoriadne nebezpečná situácia, ohrozujúca život novorodenca, niektoré „agresívnejšie“ pôrodné postupy (použitie pôrodníckych klieští a vákuovej extrakcie) sú u novorodencov s rizikom hemofílie vylúčené!

Preto neodmietajte zisťovanie pohlavia vášho dieťaťa.

Ak má niektorý z rodičov hemofíliu, je isté, že chlapec bude mať takisto menej faktora.

Hemofília a tehotenstvo

Komfortnou voľbou je použitie antikoncepčného vnútromaternicového telieska, ktoré uvoľňuje potrebnú dávku hormónu počas niekoľkých rokov. Na začiatku používania telieska sa môže objaviť nepravidelná menštruácia, ktorá sa však po čase ustáli, a u polovice žien dokonca úplne vymizne.

Nežiaduce účinky vnútromaternicového telieska:

• nevoľnosť,
• akné,
• prírastok na váhe,
• zmeny nálad.

Mizne hemofília počas tehotenstva?

V prípade hemofílie A – v podstate áno. Počas tehotenstva sa u väčšiny hemofiličiek zvyšuje množstvo zrážacieho faktora (na normálnu úroveň), už prvé hodiny po pôrode však prudko klesá (na pôvodné množstvo). Preto je nutné, aby lekári po pôrode váš stav monitorovali.

(Tehotenstvo neovplyvňuje intenzitu hemofílie B.)

Môžem rodiť cisárskym rezom?

Optimálnou voľbou pre hemofiličku je prirodzený pôrod, s použitím čím menšieho množstva nástrojov (pôrodnícke kliešte atď.), ktoré môžu spôsobiť poranenie. Dlhý a vyčerpávajúci pôrod ale nie je vhodný, preto možno porodiť aj cisárskym rezom (po dostatočnom doplnení faktora).

Ak však trváte na cisárskom reze iba preto, že to „takto chcete“, pravdepodobne vám nevyhovejú. Ani vaše obavy z prípadného nadmerného krvácania pri pôrode neprevážia argumenty, ktoré hovoria za prirodzený pôrod.

Očkovanie

Mali by ste absolvovať povinné očkovanie proti hepatitíde B. Kvôli teoretickému riziku infekcie zo zrážacích faktorov je vhodné aj očkovanie proti hepatitíde A.

Ako rozpoznať vnútorné krvácanie?

Kým vonkajšie krvácania sú viditeľné, rozpoznať vnútorné krvácanie je náročnejšie. Objavuje sa už u malých detí, ktoré sa učia liezť „po štyroch“, či pri náhlych pohyboch a nárazoch, keď môže dôjsť k narušeniu drobných cievok. Krvácanie môže smerovať kdekoľvek – do kĺbu, svalu, mozgu, tráviacej sústavy či oka.

Ako sa prejavuje vnútorné krvácanie:

• často ho sprevádza takzvaná aura – šteklivý pocit v mieste krvácania,
• prvým príznakom je teplo v postihnutom mieste (ak ide o kĺb, znížená pohyblivosť, najmä v krajných polohách),
• neskôr vzniká opuch či bolesť v pokojovom stave (ak krvácanie prebieha do kĺbu, dochádza k úplnej strate jeho pohyblivosti, a keď sa snažíte zabrániť bolestivému pohybu, kĺb sa môže dostať do kŕču, ktorý ho akoby „zmrazí“).

Prvá pomoc:

• podajte zrážací faktor (podľa rád lekára) – zvýši zrážanlivosť krvi,
• miesto znehybnite – napríklad dlahou, kým bolesť neustúpi,
• na postihnuté miesto priložte na 15 minút vrecko s ľadom (na zníženie opuchu), no nikdy neprikladajte ľad priamo.

Ak bolesť neustupuje, môže to byť príznak opakovaného krvácania – vtedy znova podajte zrážací faktor. Akonáhle bolesť dostatočne ustúpi, a je to fyzicky možné, pokračujte v rehabilitačných cvičeniach, aby sa obnovila pohyblivosť postihnutej časti.

Pamätajte na to, že čím skôr zabránite krvácaniu, tým ľahšie predídete vzniku dlhodobých komplikácií, ako je napríklad poškodenie kĺbov.

Pozor!

Mimoriadne závažným stavom je vnútorné krvácanie do mozgu, či krvácanie do hrdla. Pri silnej bolesti hlavy, náhlej bolesti v chrbte, alebo po úraze hlavy, okamžite podajte zrážací faktor.

Faktor treba urýchlene podať aj pri krvácaní z tráviacej sústavy. To sa prejavuje zvracaním krvi, často až čiernej, alebo tmavou (až čiernou) stolicou.

Vo všetkých prípadoch vyhľadajte lekára!

Lekára kontaktujte aj pri krvi v moči. V tomto prípade sa vyhnite desmopresínu či kyseline tranexamovej, pretože môžu spôsobiť zrazenie krvi v močovej rúre, a tým jej bolestivé upchatie.

Krvácanie zo zuba

Ku krvácaniu z úst dochádza nielen po vytiahnutí zuba, ale aj pri slabej ústnej hygiene. Na miesto priložte (aspoň na 15 minút) gázu alebo vatu, pokým krvácanie neustane.

Zrážacie faktory zvyčajne podať netreba. Vyhnite sa používaniu ústnych vôd, kým sa krvácanie úplne nezastaví, a na pár dní uprednostnite mäkkú stravu.

Zuby si umývajte 2x denne. Je vhodné, aby ste používali medzizubné kefky alebo niť, no vyhnite sa kefkám najvyššej tvrdosti.

Krvácanie z nosa:

• predkloňte sa (aby ste nehltali krv) a jemne vyfúkajte uvoľnené krvné zrazeniny,
• mäkkú časť nosa stisnite gázou/vatou, namočenou v studenej vode, a podržte aspoň na 15 minút.

Pokiaľ vám nos krváca kvôli alergii, pomôcť vám môžu nosové spreje, či kvapky na odpuchnutie nosovej sliznice, ktoré sťahujú cievy. Častému krvácaniu z nosa predídete aj zvlhčením nosovej sliznice, napríklad používaním soľných sprejov.

Ako predchádzať krvácaniu?

Mali by ste sa vyhýbať kontaktným a zimným športom, pri ktorých hrozí riziko úrazu a fyzického kontaktu. Vhodné je primerané posilňovanie, ktoré spevňuje kĺby, čím sa znižuje riziko ich poškodenia pri krvácaní.

Vzdelávajte vaše deti, aby si svoje ochorenie uvedomovali, pristupovali k nemu zodpovedne a nebrali podanie faktora ako trest. Pozor si treba dať najmä v puberte, keď u chlapcov hrozia fyzické potýčky, a tým aj riziko krvácania. Veďte deti k tomu, aby vám oznámili bolesť, pretože môže značiť prebiehajúce vnútorné krvácanie.

Myslite na to, že čím skôr podáte zrážací faktor, tým menší dopad bude mať krvácanie na zdravie dieťaťa.

Pokiaľ je to možné, vyhnite sa injekciám do svalu – hrozí pri nich riziko vnútrosvalového krvácania.

Karta pacienta

Noste so sebou kartu pacienta (pre prípad pohotovosti). Karta by mala obsahovať:

• že ste hemofilik,
• aký stupeň závažnosti hemofílie máte (mierny, stredný, ťažký),
• či sa u vás vyvinuli inhibítory,
• aký produkt používate (spolu s dávkou pre mierne, stredne vážne, vážne krvácanie),
• kontakt na vášho ošetrujúceho lekára.

Autor je farmaceut

Redakčne upravené Ján Mútala 

Pridaj komentár Zrušiť odpoveď

Prepáčte, ale pred zanechaním komentára sa musíte prihlásiť.