Slovo dystónia neznie hrozivo, ba dokonca má v sebe čosi „muzikálne“. V skutočnosti ide o nepríjemnú, často bolestivú súčasť rôznych ochorení centrálneho nervového systému.
Mladá žena ma hlavu vykrútenú do strany, akoby sa stále odvracala od priamej cesty. Aj tie najjednoduchšie činnosti sú pre ňu zložité: uvariť jedlo, učesať dcére vlasy, pozerať televízor, nehovoriac o chvíli, keď treba pozbierať odvahu a vybrať sa medzi ľudí. Predstavte si, že by ste sa celý čas pozerali na svet cez plece. Vziať nákupnú tašku a ísť rovno po chodníku zrazu nie je také ľahké, však? Naše telo je zvyknuté na symetriu. Stačí, aby sa hlava vychýlila nabok a zrazu sa rozsype celý systém.
Dystónia je ochorenie, ktoré je zapríčinené poruchou funkcie hlbokých mozgových štruktúr. Výsledným klinickým prejavom tejto poruchy sú mimovôľové pohyby rôznych svalových skupín, ktoré v konečnom dôsledku môžu spôsobovať abnormálne, čudné a pre okolie veľmi nápadné zmeny v držaní časti ľudského tela – hlavy, končatiny, trupu…
Liečba dystónie je individuálna – niekomu zaberú tabletky, iný potrebuje injekcie na uvoľnenie svalového napätia, ktoré skrúca časti tela do bizarných polôh. Našej hrdinke však ani jedna z možnosti nepriniesla úľavu. Ostávalo jediné – implantovanie nervového stimulátora. O poslednej šanci na „zázrak“ sme sa rozprávali s tromi odborníkmi, ktorí tejto mladej pacientke umožnili návrat do normálneho života: s prednostom Neurologickej kliniky UN v Martine, prof. MUDr. Egonom Kurčom, PhD. (na snímke); jej ošetrujúcim neurológom MUDr. Milanom Grófikom z NK UN v Martine a s prednostom Neurochirurgickej kliniky SZU FNsP v Banskej Bystrici, prof. MUDr. Miroslavom Galandom CSc.
Pre aký typ pacientov je vhodné uvažovať o možnosti zavedenia neurostimulačného systému?
Prof. Kurča: Samozrejme, operačná liečba (hlboká mozgová stimulácia) nie je indikovaná u každého pacienta s dystóniou. Pacient musí absolvovať najskôr tzv. indikačnú hospitalizáciu na špecializovanom neurologickom pracovisku (Neurologická klinika pri Univerzitnej Nemocnici Martin alebo II. neurologická klinika pri Univerzitnej Nemocnici Bratislava – Kramáre). Počas tejto hospitalizácie sa posúdi typ dystónie, jej závažnosť, prípadne operačné riziká, doplnia sa potrebné vyšetrenia a na základe toho sa rozhodne o tom, či by takýto operačný výkon bol pre pacienta prínosom. Zjednodušene sa dá povedať, že hlboká mozgová stimulácia je indikovaná u pacientov trpiacich primárnou dystóniou, u ktorých sú už vyčerpané možnosti farmakoterapie a lokálnej liečby botulotoxínom. Medzi ďalšie faktory, ktoré berieme do úvahy, patri aj dĺžka trvania dystónie a jej dopad na svalovo-šľachový a kĺbový aparát. Pokiaľ sa v nich vplyvom dlhotrvajúceho ochorenia vytvoria nezvratné zmeny, hovoríme o fixovanej dystónii a tu už hlboká mozgová stimulácia nie je účinná. Najčastejším typom primárnej dystónie je krčná dystónia známa aj ako tortikolis, čiže mimovôľové otáčanie hlavy a krku do jednej strany. Hĺbková mozgová stimulácia je veľmi vhodnou formou liečby pre tento typ dystónie.
Stáva sa, že zavedenie neuromodulačnej stimulácie nepomôže?
MUDr. Grófik: Neexistuje žiadna možnosť, ako pred trvalou implantáciou systému odskúšať účinnosť tejto liečby u konkrétneho pacienta. V medicíne nikdy neexistuje stopercentná istota. Môžeme však povedať, že samotný výkon je relatívne bezpečný a pritom dáva pacientovi obrovskú šancu na odstránenie prejavov dystónie, a teda návrat do plnohodnotného života. Je to v dnešnej dobe jediná možnosť, ako pomôcť pacientovi s dystóniou, ktorému štandardná liečba botulotoxínom nepomáha.
Ako dlho trvá operácia a čo sa počas nej deje?
Prof. Galanda: Stereotaktickú operáciu tvorí rad zložitých krokov, ktoré sa musia precízne uskutočniť v celkovej alebo lokálnej anestézii. Na hlavu chorého sa pripevní stereotaktický kruh, ktorý umožní presné cielené zavedenie elektródy do vybraného miesta v mozgu. So stereotaktickým rámom sa u pacienta urobí CT vyšetrenie, výsledné snímky sa spoja so záznamom predoperačného MR vyšetrenia špeciálnym programom. Pomocou tohto softvéru sa vypočítajú koordináty, ktoré určujú polohu vybraného cieľa v mozgu. Na operačnej sále sa podľa výpočtu urobí drobný návrt v lebke, cez ktorý sa potom pomocou stereotaktického zariadenia zavedie jemný pracovný nástroj. V prípade funkčnej neurochirurgie sa špeciálnou elektródou sníma elektrická aktivita vybraných štruktúr, ktorá pomáha určiť vhodnú polohu pre zavedenie stimulačnej elektródy. Definitívnu polohu elektródy určíme pomocou neurostimulácie. Jej úlohou je priaznivo ovplyvniť príznaky ochorenia, ale na druhej strane zistiť, či sa pri stimulácii neobjavujú nejaké nežiaduce účinky, ktoré by mohli nepriaznivo ovplyvniť priebeh liečenia, prípadne ho znemožňovať. Testovanie správnej polohy elektródy je časovo náročné a zúčastňujú sa na ňom okrem neurochirurga neurológovia, prípadne logopéd. Pacient v tomto období býva pri vedomí a spolupracuje. Ak je elektróda v požadovanej polohe, zaistí sa proti posunutiu, a potom sa vedie z oblasti hlavy do podkľúčovej oblasti, kde sa pripája na neurostimulátor. Ak sa zavádzajú dve elektródy, čo je bežne nielen u dystónie, ale napríklad aj u Parkinsonovej choroby, je potrebné celú procedúru zopakovať pre druhú elektródu. Obe elektródy sú pripojene na jedno neurostimulačné zariadenie. Uloženie generátora impulzov a podkožné zavádzanie elektród sa robí vždy v celkovej narkóze. Operačný zákrok môže podľa priebehu trvať 6 až 10 hodín. Pri určovaní cieľov v hĺbkových štruktúrach mozgu sa vychádza z dlhodobých skúseností liečenia príznakov centrálnych porúch pohybu, bolesti, epilepsie, psychiky, ale najmä uplatnením výsledkov neurologického výskumu, ktorý je zameraný na vyhodnotenie neuropatologických procesov v mozgu či mieche, ktoré sú zodpovedné za vznik symptómov ochorenia. Cielená stimulácia ovplyvňuje presne tie oblasti mozgu, ktoré sú zodpovedné za vznik príznakov ochorenia. Upravuje (moduluje) ich funkciu, preto sa nazýva neuromoduláciou.
Ako sa vyšpecifikuje konkrétne miesto, kam treba elektródu zaviesť?
Prof. Galanda: Ako som spomínal, konkrétne miesto uloženia elektródy sa individuálne spresní u každého chorého. Robíme to snímaním elektrickej aktivity z mozgu, zmien odporu v tkanive, najmä však pomocou neurostimulačných testov, kde sa aplikujú elektrické stimulačné prúdy určitej kvality aj kvantity a tie nám pomôžu, aby poloha elektródy bola optimálna. Pacient je počas testovania zvyčajne pri vedomí, spolupracuje a podieľa sa aj na rozhodnutí pre definitívne umiestnenie elektródy.
Môže sa implantačný systém alebo elektróda posunúť, prestať fungovať?
Prof. Galanda: Súčasná technika, ktorá sa používa pri zavádzaní elektród, minimalizuje možnosť, aby došlo k posunu elektródy v mozgu po jej fixovaní v mieste návrtu. Treba si uvedomiť, že elektróda sa sústavne v mieste fixácie pohybuje spolu s mozgom a v minulosti práve v tomto mieste dochádzalo k jej poškodeniu. Môže však dôjsť k poruche v prepájacej časti medzi elektródou a neurostimulátorom či priamo v neurostimulátore. Vzhľadom na technickú dokonalosť systému sú však tieto poruchy výnimočné.
Nakoľko je tento zákrok bezpečný?
Prof. Galanda: V posledných 10 rokoch došlo k mohutnému pokroku v technológii i aplikácií neuromodulačných metód. V súčasnosti len pri liečení pacientov s Parkinsonovou chorobou a dystóniou bol implantovaný neurostimulačný systém u viac ako 80-tisic pacientov. Neurostimulátor je zásobený energiou, ktorú získava z batérie. Jej životnosť môže mať tri roky alebo až sedem rokov, podľa toho, koľko energie spotrebuje stimulácia. Batérie v takomto prípade treba vymeniť spolu s neurostimulátorom, operácia je pomerne jednoduchá. Najnovší neurostimulátor je možne už dobíjať cez kožu pacienta, jeho životnosť sa udáva až 10 rokov. Stereotaktická neurochirurgia prekonáva impozantný prerod. Dokáže ovplyvniť nepriaznivé prejavy ochorenia mozgu, ktoré podstatne znižujú životný štandard chorých ako tras, stuhnutosť svalov, bolesť, epilepsiu, psychické poruchy.
Je po operácii potrebne systém nejako dolaďovať? Ako konkrétne sa to robí?
Prof. Kurča: Áno, po samotnej operácii sa ešte počas hospitalizácie na neurochirurgickom pracovisku zapne stimulačný systém. Robí sa to pomocou programovacieho zariadenia, ktoré sa priloží na kožu pacienta pod kľúčnou kosťou v oblasti implantovaného neurostimulátora. Lekár spustí zariadenie a určí aj intenzitu a ďalšie parametre stimulácie. Následne sa robia ďalšie úpravy stimulačných parametrov približne v dvojtýždňových intervaloch – celkovo priemerne 3 – 5-krát. Proces dolaďovania už robí neurológ. Je to ambulantný výkon a celý proces trvá asi mesiac alebo dva, je to však individuálne, pretože každý pacient vyžaduje iné stimulačné parametre.
Musia pacienti chodiť na kontroly? Ako často?
MUDr. Grófik: Kontroly sú časté v priebehu nastavovania stimulačných parametrov. Potom už pacient nevyžaduje časte kontroly, úplne postačujú kontroly v polročných intervaloch.
Predstavuje hĺbková mozgová stimulácia úplne odstránenie prejavov dystónie, alebo pacienti naďalej užívajú nejakú liečbu?
Prof. Kurča: Aj keď cieľom liečby hlbokou mozgovou stimuláciou je úplne odstránenie prejavov dystónie a potreby inej liečby, nie vždy sa to podarí dosiahnuť. Stáva sa to hlavne v skupine pacientov s veľmi závažnou formou dystónie a dlhým trvaním ochorenia. V týchto prípadoch môžu zostať mierne prejavy dystónie, ktoré však už pacienta zasadne neobťažujú a pre okolie sú takmer neviditeľné. Vo väčšine prípadov už pacienti nevyžadujú pomocnú farmakologickú liečbu. U pacientov dochádza k výraznému zlepšeniu kvality života, odstráneniu bolesti, nutnosti užívania liekov, odstráneniu sociálnej izolácie a zlepšeniu psychickej pohody.
Z vašich skúseností, s čim majú pacienti najväčší problém pri rozhodovaní o zavedení stáleho mozgového stimulátora?
MUDr. Grófik: Dystónia je pre pacienta veľmi nepríjemným ochorením, ktoré mu výrazne obmedzuje kvalitu jeho života, znemožňuje dovtedajšie pracovné aktivity, ale aj aktivity bežného života. Takže väčšina pacientov viac-menej hneď po odporučení takejto možnosti súhlasí s odporučením lekára a berie ho ako jedinečnú šancu na návrat do plnohodnotného života.
