PríznakyViete, kto prvýkrát popísal Parkinsonovu chorobu?
A kto ju nazval „trasľavá obrna“?
Bolo to v roku 1817, keď ju takto pomenoval anglický lekár a paleontológ James Parkinson.
O príčinách vzniku veľa nevedel. Domnieval sa, že za tým stojí poškodenie miechy. Od toho sa odvíjali aj vtedajšie spôsoby liečby.
Ich základom bolo púšťanie žilou (v oblasti krku) a prikladanie baniek. V ťažkých prípadoch sa odporúčalo použitie rozpáleného železa.
Krátko po Parkinsonovi, aj ďalší lekári pozorovali u svojich pacientov „trasľavú obrnu“, napríklad významný nemecký vedec a diplomat Wilhelm von Humbolt. Slávny francúzsky neurológ Jean-Martin Charcot popísal ešte ďalšie príznaky, ako maskovitú tvár, a ochorenie pomenoval na počesť jeho objaviteľa – Parkinsonova choroba.
Parkinsonova choroba – nič nové pod slnkom?
S najväčšou pravdepodobnosťou ide o oveľa staršiu poruchu, ktorá ľudstvo sprevádza od jeho začiatkov. Hoci – v 19. storočí prevládal názor, že chorobu spôsobila priemyselno-technická revolúcia, ktorej naplno udrela práve v tomto storočí.
Parkinsonova choroba trápila (a trápi ľudí) na všetkých kontinentoch, a preto nie je prekvapujúce, že zmienky o nej nájdeme v učených knihách všetkých významných civilizácií. Popisy symptómov Parkinsonovej choroby, pod názvom Kampavata, sú zaznamenané v starovekej indickej arjuvédskej literatúre spred viac ako 2500 rokov pred Kristom.
Čo je ešte zaujímavejšie, toto ochorenie liečili staroindickí arjuvédski strukovinou (Mucuna pruriens), a až dnešná veda zistila, že semená tejto rastliny obsahujú prírodný derivát L-dopy, lieku, ktorý je jedným zo základných liekov na Parkinsonovu chorobu.
Aj v čínskych lekárskych textoch, pochádzajúcich z obdobia 500 rokov pred Kristom, sú state venované Parkinsonovej chorobe. Ľudia s príznakmi Parkinsonovej choroby sú popisovaní aj v Biblii, v Starom aj Novom Zákone. Starogrécky anatóm, kráľovský lekár Erasistratus (310 – 250 pred Kristom), popísal „zamrznutie“, keď pacient odrazu nie je schopný vykonať pohyb.
S príznakmi choroby, nápadne podobnej Pakinsonovej chorobe, sa stretávame v práci „De tremore“ od starovekého lekára Galéna (129 – 200). Galén rozlišoval medzi trasom, ktorý sa vyskytoval pri činnosti, a trasom v pokoji, ktorý nazýval palpitáciou.
Pre Leonarda da Vinciho, ktorý žil na prelome 15. a 16. storočia, bolo ľudské telo veľkou inšpiráciu. Ani jeho geniálnemu zraku tak neušli príznaky Parkinsonovej choroby, ktoré popísal vo svojich dielach.
Rozdiel medzi pokojovým a akčným trasom popísal tiež dvorný lekár Márie Terézie, Gerard van Swieten (1700-1772).
Predsa len Parkinson
James Parkinson však bol nepochybne prvý, kto ochorenie presne zaznamenal. Ďalší lekár, Dr. Charcot, bol prvým západným lekárom, ktorý začal pacientov špecificky liečiť, a to výťažkom z rastliny ľuľkovec zlomocný (Atropa belladona).
Ľuľkovec zlomocný obsahuje predovšetkým atropín, látku, ktorá má tlmivý účinok na vegetatívny nervový systém. Tým, že Charcot (atropínom) potlačil jeden typ nervového tonusu (sprostredkovaný acetylcholínom), aspoň dočasne potlačil tras u pacienta.
Charcotov asistent, neurológ Eduard Brissaud, bol zase prvý, kto vystaval hypotézu o tom, že všetky poruchy, sprevádzajúce Parkinsonovu chorobu, vznikajú v mozgu. Dovtedy sa totiž myslelo, že ide „iba“ o poruchu svalov, alebo neurózu.
Neskôr, v roku 1895, Brissaud opísal istého pacienta s nádorom na mozgu, ktorý trpel parkinsonským syndrómom. Na základe tejto skúsenosti vyvodil, že časť mozgu, substancia nigra, môže byť miestom, kde vzniká Parkinsonova choroba.
Ďalší významný poznatok do skladačky vložil lekár Tretiakov, ktorí potvrdil, že pacienti s Parkinsonom majú poškodenú substanciu nigra. O niekoľko rokov neskôr aj popísal a pomenoval typické vnútrobunkové inklúzie (uzavrenina v bunke, v tomto prípade patologická). Léwyho inklúzie sú podnes dôležitým diagnostickým kritériom.
Liečba dopamínom
O dopamíne sa dlho hovorilo ako prekurzore adrenalínu – teda že nemá v mozgu žiadny fyziologický účinok. Avšak, koncom 50. rokov 20. storočia začali pribúdať dôkazy, že dopamín je neurotransmiter, čiže prenášač informácií (v rámci CNS).
Dopamín sa (vo vysokej koncentrácii) nachádza hlavne v strednom mozgu. Švédsky vedec a lekár Arvid Carlsson, dokázal, že liek rezerpín, ktorý sa vyrábal z rastliny Rauvolfia hadovitá (a v tom čase sa používal na znižovanie krvného tlaku), vyvolá u pozorovaných králikov príznaky Parkinsonovej choroby.
Tieto príznaky sa dali odstrániť už spomenutou látkou – L-dopou. Arvid Carlsson za svoj prínos k objasneniu úlohy dopamínu v mozgu a jeho vzťahu k ochoreniam, ako Parkinsonova choroba či schizofrénia, dostal v roku 2000 Nobelovu cenu za medicínu.
Lekári Ehringer a Hornykiewicz zase zistili, že pacienti s Parkinsonom majú v strednom mozgu znížený obsah dopamínu. Toto bol definitívny dôkaz, ktorý zavŕšil odhalenie podstatných neuroanatomických a neurochemických zmien, vyvolávajúcich motorické prejavy parkinsonizmu.
Na základe týchto poznatkov, ďalším logickým krokom „musel byť“ pokus o substitučnú terapiu chýbajúceho dopamínu. Brikmayer a Hornykiewic (v roku 1962) referovali o dramatickom terapeutickom efekte L-dopy, a ich nasledovníci postupne už len zvyšovali dávky lieku.
Žiaľ, už o pár rokov sa objavili správy, ktoré spochybnili efekt L-dopy. A navyše – podávanie vysokých dávok osamotenej L-dopy spôsobovalo pacientom závažné nežiaduce účinky.
Takto prišli na trh (v roku 1975) prvé komerčné kombinácie L-dopy s inhibítormi dekarboxylázy aromatických aminokyselín, ktoré predĺžili a zlepšili účinok L-dopy, a tým sa liečba dostala do bežnej klinickej praxe. Život pacientov sa síce predĺžil, zlepšila sa jeho kvalita, ale progresia ochorenia nebola ovplyvnená – naopak, pribudli zistenia, že u časti pacientov môže L-dopa navodiť skorší nástup dyskinéz a motorických porúch, ktoré sú typické pre neskoré štádium Parkinsonovej choroby.
Preto sa hľadali ďalšie možnosti liečby. V roku 1974 bola publikovaná prvá klinická štúdia s agonistom dopamínových receptorov – bromokriptínom, a potom prišli na trh ďalšie lieky, najmä bezpečnejšia generácia dopamínových agonistov, ktorá nie je na báze ergotamínu (patria sem patria pramipexol a ropinirol).
Zavedenie dopamínových agonistov do liečby Parkinsonovej choroby poskytlo ďalšie možnosti, ako čo najviac predĺžiť a skvalitniť život pacientov. Zároveň sa ukázalo, že problém liečby je podstatne zložitejší, ako náhrada chýbajúceho dopamínu.
Osobnosti trpiace Parkinsonovou chorobou:
- Pápež Ján Pavol II.,
- vodca Mao Tse Tung,
- maliar Salvador Dalí,
- americký prezident Harry Truman,
- diktátor Franco,
- boxerista Muhammad Ali,
- herečka Catherine Hepburn, držiteľka štyroch Oscarov,
- kanadský herec Michael J. Fox,
- country spevák Johnny Cash.
Redakčne upravené (jam)
Fotografie: titulná (shutterstock.com), Adam Ihse/Scanpix (Arvid Carlsson), J. Parkinson a J.-M. Charcot (google.com), www.realclearpolitics.com (Harry Truman)
