PríznakyRoztrúsená skleróza je choroba mnohých tvárí – jej diagnostikovanie nie je jednoduché, a aj po stanovení diagnózy je neraz ťažké určiť, čo je príznakom ochorenia, a čo nie.
Sclerosis multiplex – roztrúsená skleróza je chronické ochorenie nervovej sústavy, ktoré sa prejavuje rôznorodými príznakmi – podľa toho rozlišujeme viacero foriem SM. U niektorých ľudí má mierny priebeh (dokonca sa môže spomaliť do tzv. benígnej formy), u iných sa, žiaľ, rozbehne rýchlym tempom.
Rôznorodosť prvých príznakov je jednou z príčin, prečo je diagnostikovanie tohto ochorenia zložité. Ťažkosti, ako tŕpnutie rúk, porucha rovnováhy, únava, vyjsť do schodov, alebo nezvyčajné zmeny nálad, totiž môžu naznačovať množstvo ochorení.
Ak niekomu týždeň – dva tŕpnu končatiny na jednej strane tela, a potom to prejde, neprikladá tomu zvláštny význam, a často ani nevyhľadá lekára.
Najčastejšie ťažkosti, ktoré privedú človeka k lekárovi:
- dvojité videnie (trvajúce viac dní),
- strata zraku na jednom oku,
- znížená citlivosť v rukách (napríklad vypadávanie predmetov z rúk),
- problém „trafiť sa“ do dverí,
- závraty.
Pri takýchto typických príznakoch je podozrenie na roztrúsenú sklerózu pomerne vysoké – diagnóza je nielen možná, ale aj pravdepodobná. Diagnostika sa teda zameriava najmä na potvrdenie, alebo vyvrátenie tohto ochorenia.
Priemerný čas stanovenia diagnózy je aj v rozvinutých krajinách zhruba 3 roky. Tento pomerne dlhý čas je výsledkom toho, že ľudia s menej závažnými ťažkosťami nevyhľadajú lekára, prípadne sa rieši iba banálny problém (ťažšie ovládanie ruky môže byť spôsobené len jej presilením a podobne).
Až keď sa príznaky vracajú, prípadne množia, nasleduje niekoľko vyšetrení u neurológa. Definujúcimi vyšetreniami býva magnetická rezonancia mozgu a miechy, resp. vyšetrenie likvoru (tekutiny prúdiacej v mieche).
Čo je roztrúsená skleróza?
Ochorenie je spôsobené poruchou imunitného systému. Ten začne poškodzovať ochranný obal nervových vlákien, ktoré sa nachádzajú v mozgu, alebo v mieche.
Ochranný obal nervov – tzv. myelín – tak necháva nervové vlákna odhalené, zraniteľné a náchylnejšie na poškodenie. Nervové vlákna potom nemôžu dobre viesť signály medzi jednotlivými bunkami. Ak je poškodenie masívne, nervové vlákno medzi bunkami môže zaniknúť, a signál sa preruší úplne.
Sclerosis multiplex v preklade znamená „veľa jaziev“, teda veľa miest, kde sú nervové vlákna poškodené, alebo úplne zanikli. Vedci zistili, že takéto poškodzovanie sa deje ložiskovo – na magnetickej rezonancii sa ukážu lézie.
Najprv ide o zápalové ložisko (myelín je poškodený, no nervové spojenie sa ešte celkom neprerušilo), a zápal sa môže zhoršiť natoľko, že poškodenie bude trvalé. Podľa toho, v ktorej časti mozgu alebo miechy sa zápal deje, pacient pociťuje rozličné problémy.
Niekedy sa môže stať, že pacient má viacero zápalových ložísk, ale nepostihli nejaké kľúčové centrum v mozgu, preto nemá nejaké výraznejšie prejavy ochorenia – skutočný stav ukáže až vyšetrenie magnetickou rezonanciou.
Čo je atak?
Zdanlivo jednoduchá otázka má zložitú odpoveď. Lekári totiž vedia vymenovať typické príznaky roztrúsenej sklerózy (uviedli sme ich vyššie), no ako sme spomenuli, zápalové ložisko nervových vlákien (poškodenie myelínu) môže vzniknúť v ktorejkoľvek časti mozgu alebo miechy.
Podľa toho, ktorá časť mozgu má práve problémy, sa aj prípadné zhoršenie môže prejavovať rozlične. Nejde pritom len o ľahko viditeľné ťažkosti, ako problém s pohybom, zhoršenie zraku atď. Niektoré centrá v mozgu sa starajú o iné dôležité funkcie, napríklad kognitívne.
S otázkou, ktorá je na prvý pohľad ľahká, sme preto zašli za odborníkom na sclerosis multiplex, neurológom prof. MUDr. Ľubomírom Lisým, DrSc. z ružinovskej Neurologickej kliniky SZU v Bratislave.
Nielen čerstvo diagnostikovaní, ale aj dlhoroční pacienti niekedy presne nevedia, kedy je nejaký zdravotný problém atakom „esemky“, a kedy ide o komplikáciu, nesúvisiacu s roztrúsenou sklerózou…
Situácia je taká, že nielen pacienti, ale často ani lekári nemajú celkom jasno v tom, čo vlastne je atak. Všeobecne je totiž známe, že pacient môže prekonať až 10 atakov – s tým, že o tom nevie ani on, ani lekár. Až jeden z desiatich atakov sa môže prejaviť aj klinicky, to znamená, že pacient má nejaké viditeľné ťažkosti – poruchu zraku, oslabenie ruky atď.
Treba si uvedomiť, že mozog je veľký a zložitý orgán, a zápalové ložiská sa v ňom môžu objaviť na takých miestach, že pacient nepociťuje nejakú zásadnú zmenu, prípadne má „iba“ nejaké psychické rozladenie. Až pri kontrole magnetickou rezonanciou sa ukáže, že mu pribudli zápalové ložiská. Preto hovoríme o tzv. klinickom ataku a o tzv. skrytom ataku. Za klinický atak sa považuje ten, kde pozorujeme objektívne viditeľné prejavy, trvajúce viac než 24 hodín. Tieto sa potom liečia kortikoidmi.
Počet atakov je však pre pacienta, lekára, a aj pre liečbu veľmi dôležitý. Od nich totiž závisí, či danému pacientovi zdravotná poisťovňa schváli liečbu, alebo nie.
Treba si uvedomiť, že liečba roztrúsenej sklerózy je finančne náročná a dlhodobá. Navyše, nejde o nejaké vitamíny. Preto nielen poisťovňa, ale aj lekár a pacient majú záujem na tom, aby sa ukázalo, či liečba zaberá, lieky dobre účinkujú, a nespôsobujú nejakú škodu. Preto sa definujú určité kritériá účinnosti liečby.
Napríklad, pre pacientov nastavených na glatiramer acetát platí, že pacient by za pol roka nemal mať viac ako dva ataky. Ak sa ukáže, že ich má viac, mala by sa mu zmeniť liečba, pretože pravdepodobne ide o aktívnejšiu formu SM. Zároveň treba myslieť na to, že žiadna liečba nie je účinná na 100 percent. Štúdie ukazujú, že interferóny beta majú priemerne účinnosť okolo 30 %, natalizumab do 68 %, fingolimod okolo 54 %. Samozrejme, tieto čísla sa môžu u konkrétnych pacientov trochu líšiť, záleží od imunitného systému.
Definovanie atakov je preto niekedy ťažké. Uvediem príklad: lekári chcú pacientovi pomôcť, a tak, aby mu zvýšili účinnosť lieku, napríklad interferónu beta, okrem základnej liečby mu pridávajú tzv. add-on terapiu – prídavnú liečbu. Môže ísť o liečbu kortikoidmi v pulznej dávke 3 – 5 dní, aby sa imunitný systém s tendenciou zápalu upokojoval. V zdravotnej poisťovni si však nasadenie kortikoidov môžu vysvetľovať ako prítomnosť ataku – a ako sme spomínali, ak ich pacient bude mať viac, môže zdravotná poisťovňa spochybniť účinnosť liečby, označiť ju za nefungujúcu, a následne ju zamietnuť… Ošetrujúci lekár pritom zdravotný stav pacienta nemusí vnímať ako atak, iba mu nasadil kortikoid ako súčasť prídavnej liečby, pretože pozná pacientovu situáciu a obáva sa, že by z nejakých príčin mohol atakovať. Ide teda o prevenciu, nie liečbu ataku. Ako vidíte, medicína je zložitá.
Má teda spočítavanie atakov zmysel?
Ako sa dá inak určiť, či liečba zaberá, alebo sa zbytočne vynakladajú finančné prostriedky tam, kde prosto neúčinkuje, a treba ju zmeniť na inú? Vzhľadom na to, že žiadna liečba neúčinkuje na 100 %, nazdávam sa, že je dôležité, aby lekári vedeli stanoviť aktivitu ochorenia z hľadiska jeho agresivity. Čiže – koľko atakov za určité obdobie pacient má mať, aby sme mu zmenili liečbu na aktívnejšiu.
Pacienti na Slovensku majú dostupnú aj liečbu druhej línie (natalizumab, fingolimod) – otázka je, kedy a čo robiť v prípade, že aj táto forma liečby zlyhá. Predpis platný od 1. januára tohto roku hovorí, že pacient by mal najskôr prejsť obidvoma štandardnými typmi liečby prvej línie (interferón beta a glatiramer acetát). To, že treba vyčerpať obe možnosti prvej línie, v praxi znamená, že pacient užíva pol roka jeden liek – ak ten neúčinkuje, tak ďalšieho pol roka druhý liek prvej línie, a potom sa zvažuje prestup do liečby druhej línie. Výnimočne možno požiadať zdravotnú poisťovňu o schválenie druholíniového lieku skôr, a to v prípade, že pozorujeme rýchle zhoršenie pacientovho stavu, alebo rýchly sled viacerých atakov po sebe.
Ak je teda agresívny vývoj ochorenia, nebolo by dobré, prísť o čas. Štúdie totiž ukazujú, že lieky druhej línie majú výbornú účinnosť práve pri nasadení v skorom štádiu ochorenia. Existujú teda aj prípady, keď žiadame o výnimku, ale nestáva sa to často.
Existujú nejaké spúšťače atakov alebo ročné obdobie, ktoré je pre pacientov rizikovejšie, vzhľadom na počet atakov?
Spúšťačom ataku môže byť obdobie, keď je imunitný systém pacienta ohrozenejší, napríklad interkurentné chrípkové ochorenia. Viac, než sezónne vplyvy, sú pre pacientov s roztrúsenou sklerózou rizikovejšie iné faktory, napríklad stres. Často však musíme konštatovať neznáme faktory ako spúšťač zápalového ložiska.
Bez ohľadu na to, či ide o prvú alebo druhú líniu liečby, majú ataky u pacientov tendenciu miznúť, alebo – naopak – častejšie sa objavovať v priebehu liečby?
To je veľmi individuálne. Mám pacientov, u ktorých dobre zaberala liečba prvej línie veľa rokov a ataky nepribúdali. Na margo toho treba upresniť, že súčasný predpis hovorí, že ak pacient nemá päť rokov atak, liečba sa má prerušiť. To je v teórii dobré pravidlo, pretože takéhoto pacienta možno označiť za stacionárneho. V praxi je to o trochu ťažšie, pretože lekár nemá stopercentnú istotu, že je pacient stabilný – lekár vždy nesie riziko, že sa pacientov zdravotný stav zhorší.
Úprimne, nie je ľahké niesť toto bremeno. Kladieme si otázku: neprítomnosť atakov znamená, že ochorenie sa upokojilo a môžeme lieky vysadiť, alebo neprítomnosť atakov znamená, že liečba tak dobre zaberá? Môže sa totiž stať, že po vysadení liečby sa pacientov zdravotný stav zasa zhorší, a vyskytne sa vážnejší atak. V takom prípade by sa pacient mohol sťažovať… Na druhej strane, máme aj dosť pacientov, ktorí urobia vlastné rozhodnutie a prestanú sa liečiť liekmi prvej alebo druhej línie. Neznamená to, že musia úplne ignorovať svojho neurológa. V tom prípade ich aspoň priebežne sledujeme.
Napríklad, v mojej praxi som sa stretol s prípadom, keď pacientka po viacerých rokoch spravila vlastné rozhodnutie, že lieky už nebude užívať, a vyskúša iné, alternatívne formy medicíny a liečiteľstva. Pri kontrole sa ukázalo, že počet zápalových ložísk v mozgu aj mieche sa jej zvýšil, nastalo klinické zhoršenie stavu. Niekoľko rokov bol jej stav stabilizovaný a ochorenie sa výraznejšie neprejavovalo, liečila sa najnižšími dávkami interferónov, a nazdávam sa, že určite neočakávala takéto zhoršenie.
Lekári sú teda dosť opatrní v predpovedaní vývoja, čo sa stane po prerušení liečby. Našťastie, ak nastane zhoršenie, pacient sa vždy môže k liečbe opätovne vrátiť. Samozrejme, nevieme dosť dobre ovplyvniť, aké následky pacientovi po prerušení liečby ostanú.
Približne koľko vašich pacientov sa rozhodlo prerušiť liečbu z vlastného rozhodnutia?
Odhadujem to asi na 20 – 30 %. Liečba roztrúsenej sklerózy je totiž pre niektorých pacientov nepríjemná – ide o aplikovanie injekcií, niekedy aj každý deň. Robí sa to injekčným perom, podobným tomu, aké používajú diabetici. Nie všetkým pacientom je príjemná predstava, že si pravidelne musia pichnúť injekciu, a neraz po nej prežívať určité „chrípkové“ príznaky.
Občas to prirovnávam k situácii, keď má niekto vysoký krvný tlak, užíva lieky na jeho normalizáciu, a tlak sa mu skutočne upraví. Povie si – veď mám tlak v poriadku, tak načo brať lieky? Prestane ich užívať, tlak mu stúpne a povedzme, že dostane mozgovú porážku. V prípade roztrúsenej sklerózy je to ešte o trochu zložitejšie – toto ochorenie je heterogénne, a naozaj nevieme predpovedať, čo sa stane konkrétnemu pacientovi, ak liečbu preruší. Ak to urobí z vlastného rozhodnutia, môžeme naňho iba apelovať, aby chodil na neurologické kontroly, aby sme včas zachytili prípadné zmeny.
Existujú nejaké celosvetové štúdie o tom, koľko ľudí si po prerušení liečby pohorší, a u akého percenta sa stav nezmení?
Nie, neexistujú žiadne štúdie, markery, biologické ukazovatele, podľa ktorých by sme mohli vypočítať riziko u toho, či iného pacienta. Keď sme o tom diskutovali s kolegami zo zahraničia, ukázalo sa, že Slovensko by mohlo byť prvou krajinou, ktorá by mohla mať o tom štúdiu, a dokazovať, čo sa stane po prerušení liečby.
V Poľsku je napríklad nastavená hranica tak, že liečbu je možné prerušiť už po troch rokoch. Samozrejme, existuje tzv. benígna forma SM, pri ktorej sa atak môže vyskytnúť raz za niekoľko rokov. V takom prípade môžeme uvažovať aj tak, že ostatné roky by pacient užíval liečbu zbytočne. Avšak identifikovať tieto prípady dokážeme až dodatočne. Po prerušení liečby je preto dôležité sledovať pacienta, aby sme včas zachytili zmeny a mohli predísť výraznejšiemu poškodeniu.
Dá sa – aspoň podľa sily prvého ataku – odhadnúť, aký bude priebeh roztrúsenej sklerózy u daného pacienta?
Ani to nie je také jednoduché. Zopakujme si: ide o ochorenie, pri ktorom sa tvoria zápalové ložiská na mozgu a na mieche, a to kdekoľvek na nich. Ak postihnú motorickú dráhu, kľúčové miesto pre pohyb, atak vidíme, ak zápal postihne zrakové centrum, pacient to tiež hneď pocíti. Vtedy stačí jedno ložisko, a poškodenie môže byť pre pacienta devastujúce. Ale ak sa zápal prejaví niekde v mozgovej hemisfére, a neprejaví sa klinicky – nevidíme ho ako oslabenie ruky, nohy alebo stratu zraku. Napriek tomu tam zápal prebieha.
Čo teda znamená ťažký atak? Že je objemovo rozsiahly, alebo že postihol dôležité nervové centrum? A čo v prípade, že sa neprejavuje zhoršenou motorikou, ale zhoršenými kognitívnymi funkciami? Pre kvalitu života teda nie je určujúca veľkosť ložiska alebo počet zápalových ložísk, ale miera zneschopnenia a frekvencií, teda aktivity ochorenia.
Práve poškodenie v oblasti kognitívnych funkcií sa ťažko ukáže…
Mám v praxi aj pacientov, ktorí sú pohybovo v poriadku, ale keď prídu do dverí, nevedia, čo vlastne chceli. Poškodenie kognitívnych funkcií pritom neznamená len zhoršenie pamäti, ale aj poruchy myslenia, emócií atď. Často ide o poškodenia v oblasti mozgovej kôry. V minulosti sa hovorilo, že SM postihuje hlavne bielu hmotu, ale dnes vieme, že poškodenie sa môže vyskytovať už vo včasnom štádiu aj v mozgovej kôre. Toto sú oblasti, ktoré sa nemusia ľahko zviditeľniť, pokiaľ nerobíme špecifické testy na kognitívne funkcie.
Súčasné zobrazovacie techniky ukazujú aj ložiská v mozgovej kôre, a ukazuje sa, že ich počet narastá, čím dlhšie ochorenie trvá. V neurologickej ambulancii si pacienta všímame skôr po fyzickej stránke, a ak nerobíme psychologické vyšetrenia, môžu nám uniknúť dôležité skutočnosti.
Uvediem príklad: pre pracovníka v administratíve je zhoršenie pohybových funkcií nepríjemné, ale ak nie je veľmi vážne, nemusí ho pripraviť o prácu. Ak však úradník či referent začne zabúdať, alebo sa zhorší jeho vyjadrovanie, vyradí ho to z pracovného života.
Robia sa bežne testy na zisťovanie kognitívnych funkcií?
Zatiaľ nie. Štandardne sa robia testy na zisťovanie prítomnosti JC vírusu u pacientov nastavených na liečbu druhej línie matalizumabom. Psychologické testy však patria do výbavy na zisťovanie EDSS škály – určujúcej mieru poruchy motoriky, močenia, kognitívnych funkcií. Keď ale vidíte obsadenosť, často preplnenosť neurologických ambulancií, iste vám bude jasné, že dlhotrvajúce psychologické testy prosto nie je možné robiť všetkým pacientom so SM.
Preto apelujem na pacientov, aby pri kontrole hovorili s neurológom aj o tom, či na sebe pozorujú nejaké zmeny pamäti, myslenia alebo nálad. Atak môže mať rôzne podoby.
Kedysi sa hovorilo, že emočným príznakom roztrúsenej sklerózy je eufória – pacient akoby si neuvedomoval závažnosť svojho zneschopnenia. Dnes však retrospektívne môžem povedať, že toto sa týkalo skôr pacientov v pokročilom štádiu ochorenia, keď dochádza k spontánnemu uvoľňovaniu emócií. Vo včasných štádiách je typickejšia depresia, ktorá sa ukáže asi u 60 % pacientov. Samozrejme, tá nemusí byť prejavom zápalového ložiska, skôr sprievodným znakom novodiagnostikovaného závažného ochorenia, a vyžaduje si samostatnú liečbu.
V indikačných kritériách liečby, sa ako dôležitý faktor ukazuje počet zápalových ložísk. Aký je váš názor?
Ako sme už spomenuli, niekedy stačí jedno ložisko, ktoré postihne významné centrum, a miera zneschopnenia je u pacienta väčšia, než u iného, ktorý má hneď niekoľko ložísk, ale v menej dôležitých miestach. Podľa môjho názoru by teda lekára mala zaujímať predovšetkým aktivita ochorenia. EDSS škála, určujúca mieru zneschopnenia, slúži na posúdenie invalidity a práceneschopnosti, pri liečbe ochorenia by sme sa mali zameriavať viac na to, ako aktívne sa ochorenie prejavuje.
Posudzovanie, či pacient má nárok na liečbu, by malo byť komplexnejšie. Príklad: pacient má jedno – dve ložiská na mieche, ktoré mu poškodili chôdzu tak, že v škále EDSS ho posunuli na číslo 6 (pri chôdzi potrebuje oporu, paličku, barlu). Ak by lekár našiel ložiská aj na mozgu, podľa kritérií by pacient nemal mať nárok na liečbu, pretože tá povoľuje stupeň EDSS maximálne 4. Vtedy je potrebné žiadať o výnimku a argumentovať, že ide o mladého človeka, iné ložiská nie sú vo významných oblastiach a podobne. Lekári by si – podľa môjho názoru – mali viac všímať zmeny v aktivite ložísk a klinické zhoršenia.
Môže sa stať, že počet ložísk sa zmenší, že vymiznú?
Stáva sa, že ložiská sa zmenšia, a niekedy aj to, že sa stratia. Pozoroval som to u pacientov, nastavených na prvolíniovú liečbu, ktorí sa začali včas liečiť, ale hlavne je to známe pri lieku druhej línie, natalizumabe. Ukázalo sa, že časť čerstvých ložísk sa môže z nálezu magnetickej rezonancie stratiť.
Toto je fakt, ktorý pacientov poteší, no môžu sa ho aj zľaknúť. Povedia si – ak sa mi ložiská strácajú a ataky neprichádzajú, hrozí, že mi zdravotná poisťovňa neschváli ďalšiu liečbu.
Ak sa u pacienta ochorenie aktívne prejavuje – napriek liečbe prvej línie, prejde na iný typ lieku prvej línie. Ak ani to nepomôže, môže prejsť do liečby druhej línie. Ak má ataky v tejto liečbe, lekár môže požiadať o schválenie liečby z jedného lieku druhej línie na druhý liek druhej línie. Keď ani toto u pacienta neúčinkuje, považuje sa liečba za neúčinnú. Veľké očakávania preto máme všetci spojené s príchodom nových liekov.
Zhnutie najčastejších príznakov, ktoré poukazujú na SM:
- únavový syndróm, celková slabosť a zníženie výkonu,
- porucha citlivosti v končatine,
- porucha zraku (dvojité videnie, strata zraku na jednom oku, rozmazané videnie),
- bolesti,
- porucha močenia,
- porucha motoriky končatín,
- závraty, točenie hlavy,
- poruchy rovnováhy.
Pozor! Roztrúsená skleróza sa viaže najmä s poruchami motoriky a zníženou výkonnosťou. Menej sa myslí na poruchy kognitívnych funkcií, avšak aj tieto zhoršenia treba svojmu neurológovi avizovať.
Ako sa lieči roztrúsená skleróza?
Toto ochorenie sa, žiaľ, nedá celkom vyliečiť, no v mnohých prípadoch sa dá celkom dobre držať pod kontrolou. Väčšina ľudí s SM má totiž tzv. RR formu (relaps –remitujúcu) roztrúsenej sklerózy. Táto sa prejavuje náhlymi atakmi ochorenia, ktoré po nejakom čase úplne, alebo čiastočne vymiznú. (Túto formu má asi 75 % pacientov.
Ďalšími formami sú primárne alebo sekundárne progresívna SM, s oveľa rýchlejším priebehom zhoršenia zdravotného stavu, alebo benígna forma SM, ktorá sa (naopak) vyznačuje ojedinelými atakmi raz za dlhý čas. V akútnom štádiu – keď sa atak náhle objaví – sa ochorenie spravidla lieči kortikoidmi určenými na zmiernenie zápalu.
Okrem takéhoto krátkodobého riešenie, je však potrebné celkovo liečiť poškodzovanie myelínu a zmierňovať riziko, že sa zápalové ložiská budú rozširovať. To sa deje v dvoch stupňoch liečby: prvú líniu tvoria interferóny beta a glatiramer acetát. Ak zlyhajú oba tieto lieky, pristupuje sa k liečbe druhej línie (v nej sa nachádza natalizumab a fingolimod).
Liečba SM je u nás hradená zdravotnými poisťovňami a schvaľuje sa raz ročne. (Na zlepšenie chôdze pacientov s SM je v Európskej únii schválený aj liek fampidrin. Ten si však pacienti hradia sami.) Okrem klasickej medicínskej liečby sa mnohí pacienti zaujímajú aj o doplnkové formy liečby alebo alternatívnu medicínu. K populárnym formám patrí hlavne rehabilitácia, enzýmoterapia, akupunktúra alebo tradičná bylinková terapia.
Pri poslednej spomínanej by sme však radi upozornili, že žiadna vedecká štúdia, zaoberajúca sa bezpečnosťou a účinnosťou byliniek, nebrala do úvahy pacientov s roztrúsenou sklerózou (ani špecifickú formu liečby, ktorú užívajú). Je teda teoreticky možné, že byliny by mohli ovplyvňovať účinok imunomodulačnej liečby SM.
Ilustračné fotografie
