Typický vek pre nástup sklerózy multiplex je 20 rokov. Ochorenie sa však môže vyskytovať aj u oveľa mladších pacientov. Skleróza multiplex sa zvyčajne vyvinie medzi 20. – 40. rokom života, u žien dva- až trikrát častejšie než u mužov. Zaujímavé tiež je, že fajčiari týmto ochorením trpia dvakrát častejšie než nefajčiari. Asi do 10 % pacientov so SM je vo veku mladšom ako 18 rokov. O detských pacientoch sme sa rozprávali s prednostom Kliniky detskej neurológie DFN Bratislava-Kramáre doc. MUDr. Pavlom Sýkorom.
Ako často sa stretávate s prípadmi detskej sklerózy multiplex?
„Vek, v ktorom sa môže prejaviť skleróza multiplex, by som oproti vašim údajom trochu posunul. U nás sa stretávame s pacientmi okolo 15 – 16 rokov, zriedkavejšie u mladších detí. Na našom pracovisku liečime zhruba 30 adolescentov, detí okolo 10 rokov je menej. Niektorí z nich majú pevne stanovenú diagnózu a iní sú v štádiu podozrenia na SM, v tzv. observačnom pásme, čo znamená, že dostávajú mierne modifi kovanú liečbu, kým sa diagnóza nepotvrdí. U detí je totiž časté to, že mávajú akútne zápalové ochorenia.“
Prejavuje sa akútny zápal inak ako chronický?
„Oba sa prejavujú rovnako a spočiatku sa aj liečia rovnako, t. j. kortikoidmi. ADEN – akútna demyelinizujúca endefalitída je choroba, ktorá prepukne, trvá určité obdobie a nikdy sa nevráti. Ak zvážime, že diagnóza SM je chronické celoživotné ochorenie, sú rozvážnosť pri vyslovení diagnózy a správne nastavenie liečby veľmi dôležité. Neurológ preto musí rozlíšiť, či je zápal akútny alebo chronický. Na určenie diagnóz existujú určité kritériá. V prípade SM to je napríklad to, že ak sa po troch mesiacoch zistí aktivita zápalového procesu, blížime sa k určeniu diagnózy. Akútny zápal by teda nemal trvať dlhšie ako 3 mesiace. To sa dá zväčša pomerne presne určiť pomocou vyšetrenia kontrastnými látkami.“
Má detská alebo adolescentná „esemka“ iný priebeh ako ochorenie u dospelých?
„Vlastne ani nie. Podobne ako u dospelých, aj u mladších pacientov je najčastejšia relaps- -remitujúca forma, ktorá sa vyskytuje asi u 98 % detí. Nevýhodou je, že ak ochorenie prepukne v mladšom veku, skôr sa dostaví aj postupné zhoršenie zdravotného stavu. Možno by sa dalo povedať, že rozdielna je rýchlosť progresie – u detských a adolescentných pacientov býva menej atakov. Treba povedať, že u detí sa vyskytujú aj určité zápalové ochorenia, ktoré majú kritériá rovnaké alebo veľmi podobné ako SM dospelých, ale sú dramatickejšie, pretože detská imunita je iná.“
Znamená to, že čo sa javí ako SM, nemusí ňou byť?
„Áno, ale ide o zriedkavejšie prípady s dramatickým priebehom. Napríklad, že dieťa zo dňa na deň ochrnie, alebo stratí zrak. Akútna fáza sa lieči kortikoidmi, gamaglobulínmi, imunosupresívnymi látkami, vo veľmi ťažkých prípadoch plazmaferézou. (Plazmaferéza je mimotelový liečebný postup, pri ktorom sa pacientovi odoberie a následne vráti krvná plazma, z ktorej sa odoberajú určité protilátky; pozn. red.) Ešte raz chcem zdôrazniť, že takýto stav býva zriedkavý. Čo sa však u detí vyskytuje pomerne často, sú rôzne postihnutia mozgu – a ich príčinou nie je iba zápalový proces. Diferenciálna diagnostika je u detí preto oveľa komplikovanejšia ako u dospelého človeka.“
Hovorí sa, že ženy trpia SM častejšie ako muži. Platí to aj u detí?
„V detskom veku sú na tom chlapci a dievčatá rovnako, rozhodujúce je obdobie puberty – tak ako to je aj u viacerých iných ochorení, napríklad pri migréne.“
Dostávajú deti a adolescenti rovnakú liečbu ako dospelí, iba v menších dávkach?
„Pri povoľovaní liečby pre deti rozhoduje to, ako by dlhodobé užívanie určitého lieku mohlo ovplyvniť zdravotný stav. Keďže v prípade nových liekov na sklerózu multiplex zatiaľ nie je dostatok dlhodobých štúdií, prístup je konzervatívny. U detí nad 12 rokov sa používajú interferóny a glatiramer acetát. Účinnosť spomínanej povolenej liečby je u detí asi rovnaká ako u dospelých – cca 30 %. Učinnejšia liečba sa používa na liečbu dospelých a nie je pre deti zatiaľ schválená, je možné použiť ju výnimočne u detí s aktívnym ochorením, použitie je prísne individuálne.“
V prípade liečby SM u dospelých vznikol dosť silný tlak na komfortnosť liečby – pacientom nevyhovovalo pichať si injekcie každý deň, chceli niečo pohodlnejšie. Ako je to u detí?
„Tu je situácia iná, pretože v tomto je dieťa pomerne bezbranné. O liečbe rozhodujú rodičia. Samozrejme, situácia sa mení v puberte. Vtedy sa stáva, že pacient vynechá liečbu, ktorá má preňho nepríjemné vedľajšie účinky. V danej chvíli sa cíti relatívne dobre, tak si povie, prečo by som mal brať liečbu?“
Aká je v tej chvíli úloha lekára? Dohovárate im?
„To je ťažká otázka, aj ťažká odpoveď. Nikoho nemôžete donútiť, aby užíval liečbu. Môžem im však poskytnúť rôzne informácie o liečbe, kedže existuje aj liečba s menej frekventným podávaním a vypočítať riziká, aké sa s nedôslednosťou alebo vynechaním liečby spájajú. Adolescent si uvedomuje, akú má chorobu a musí sa o ňu starať. Z pohľadu pacienta je asi najťažšie pochopiť, že liečime chorobu, ktorej prejavy bezprostredne nevidí. Možno si pamätá, že kedysi mal nejaké problémy s pohyblivosťou, ale v danej chvíli si viac uvedomuje vedľajšie účinky liečby než atak. Je to taký paradox – komplikovaní pacienti, ktorí majú tri ataky do roka, si uvedomujú význam liečby. Ale „jednoduchí“ pacienti, ktorým liečba účinkuje tak, že sú bez atakov, môžu v puberte poľaviť v dôslednosti. U dieťaťa túto úlohu preberajú rodičia. Tí bývajú v liečbe často oveľa kozekventnejší, než by boli pri vlastnom ochorení – práve preto, že nepociťujú vedľajšie účinky priamo na sebe.“
Aký dlhý čas uplynie od prvých príznakov SM a začiatku liečby?
„To je rôzne. A treba tiež zdôrazniť, že liečba akútneho zápalu sa začne už vtedy, keď rodič s dieťaťom príde k odborníkovi a nasadí sa mu liečba kortikoidmi. Určenie, či ide o chronický alebo akútny zápal alebo nejaké iné ochorenie, sa ukáže až časom. U dospelých platí, že skorá liečba je veľmi dôležitá. V prípade detí je potrebné zvažovať riziká: aké sú pri dlhodobej liečbe a aké problémy môže jej odloženie pacientovi priniesť. Rozhodovanie je prísne individuálne a veľmi ťažké.“
Nová liečba zlepšujúca chôdzu u pacientov so SM
„Jedným z najčastejších príznakov sklerózy multiplex sú ťažkosti s chôdzou. Na ich miernenie by mala byť čoskoro aj na slovenskom trhu dostupná nová tabletková liečba vhodná pre všetky typy SM. V Európe sa liečba začne predpisovať už toto leto. Ide o nový liek – tablety fampridine s predĺženým uvoľňovaním. Fampridine sa ukázal ako účinný u osôb s relapsujúcou-remitujúcou, aj s progresívnou formou. Môže sa užívať samostatne alebo spolu s existujúcimi liekmi na liečbu SM, vrátane imunomodulačných liekov. Liečba sa už úspešne poskytuje vo viacerých krajinách. V Spojených štátoch amerických bol liek predpísaný približne 40 000 osobám s diagnózou SM. Ak prebehne proces registrácie a stanovenia výšky úhrady podľa očakávanej štandardnej dĺžky procesov, neurológovia by mohli nový liek začať predpisovať na jar 2012 už aj na Slovensku.“
